 |
Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | |
Стр. 174
|
|
Рис. 6-19
Надписи на рисунке:
1 — нм
2 — внеклеточное пространство
3 — цитозоль
4 — внеклеточный домен
5 — домен, пронизывающий мембрану
6 — цитоплазматический домен
=============================
| Амиотрофия Шарко–Мари–Тута Ы Верстка! Этот текст в рамке. ИП. См. с. 174 Известны генетические заболевания человека, при которых первичный дефект связан с мутациями белков ионных каналов. К примеру, амиотрофия Шарко–Мари–Тута — редкая форма наследственной невропатии, при которой происходит прогрессирующая дегенерация периферических нервов. Ученые установили, что у пациентов, страдающих этим наследственным заболеванием, происходят различные мутации в человеческом гене белков одного из щелевых контактов (Cx32), расположенных на X-хромосоме. Cx32, по всей вероятности, принимает участие в формировании щелевых контактов между складками мембран клеток Шванна. Эти клетки Шванна окружают аксоны периферических нервов и образуют слой изолирующего материала, называемого миелином, имеющего важнейшее значение в передаче нервных импульсов. Очевидно, мутации в Cx32 нарушают нормальное функционирование этих клеток и приводят к разрыву миелина и дегенерации аксона. Некоторые из этих мутаций были выявлены на уровне аминокислот, посредством генного секвенирования. Многие другие заболевания человека включают либо генетические нарушения определённого канального белка, либо аутоиммунный ответ на канальный белок (см. табл. 6-2) |
Рис. 6-20. Семейное дерево гипотетических эволюционных отношений между последовательностями коннексина каналов щелевого контакта. На рис. A дендрограмма основывается на различиях в последовательностях аминокислот между 14 коннексинами различных видов. Суммарная длинна горизонтальной линии сегментов, соединяющей два коннексина, является мерой, показывающей разницу между двумя коннексинами. На рис. Б дендрограмма основывается строго на последовательностях человека. (Рис. A, источник: Dermietzel R., Spray D.C. Cap junctions in the brain: Where, what type, how many and why? — Trends Neurosci. — 1993. — Vol. 16. — P. 186–192. Рис. Б, источник: White T.W. Nonredundant gap junction functions // News Physiol. Sci. — 2003. — Vol. 18. — P. 95–99.)
=============================
Дата публикования: 2015-10-09; Прочитано: 216 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!
