Слизова оболонка порожнини рота — хронічне запалення призводить до виникнення безболісних або болючих виразок

Слизова оболонка глотки — хронічне запалення може призвести до обструкції євстахієвої труби, що, у свою чергу, спричинює розвиток гострого гнійного середнього отиту або хронічного серозного середнього отиту.

Слизова оболонка гортані і трахеї — хронічне гранулематозне запалення й рубцювання можуть викликати стенози гортані і трахеї, що у тяжких хворих супроводжується стридорозним диханням і розвитком дихальної недостатності.

Генералізація процесу спричинює ураження легень, що спостерігається у 85–90 % хворих — від рентгенологічних змін до кашлю, задишки, кровохаркання й болю в грудях, картини пневмонії зі схильністю до абсцедування, появи плеврального випоту, наростання легенево-серцевої недостатності. Ураження нирок має місце у більшості хворих на ГВ. Прямо або опосередковано воно є причиною смерті більшості нелікованих хворих. Довгий час воно може обмежуватися гломерулонефритом із протеїнурією, гематурією й еритроцитарними циліндрами, але як тільки з’являється ниркова недостатність, вона швидко прогресує, якщо не почати лікування. Кістково-м’язова система вражається у 67 % хворих. Звичайно, мають місце біль у суглобах і м’язах. Рідше спостерігаються артрити (моно- або поліартрити) дрібних і великих суглобів, які не призводять ні до деформації суглобів, ні до руйнування суглобного хряща. У більшості випадків при ГВ спостерігається ураження очей. У 15 % хворих виявляється проптоз (вибухання очного яблука вперед і вниз), що виникає внаслідок запальних і фіброзних змін ретробульбарного простору. Ураження шкіри зустрічається у 46 % хворих і включає папули, везикули, пурпуру, що пальпується, виразки, підшкірні вузли. При біопсії виявляють васкуліт, гранульоми або і те, і інше. Ураження нервової системи зустрічається у 23 % хворих і включає нейропатії черепних нервів, множинну мононейропатію, зрідка — церебральний васкуліт і гранульоми головного мозку.

Зміни в лабораторних показниках: спостерігається зростання кількості лейкоцитів, тромбоцитів, зниження гемоглобіну, значне прискорення ШОЕ. Підвищення концентрації С-реактивного білка і наявність у 50–60 % хворих ревматоїдного фактора корелює з активністю хвороби. Можливі зниження концентрації альбумінів та легка гіпер-гамма-глобулінемія (в основному за рахунок IgA). Ці зміни відбуваються під дією цитокінів, що циркулюють в крові, таких як ІЛ-1, ІЛ-2 і ФНП-α, що утворюються через запалення. Важливо відзначити, що для ГВ лейкопенія й тромбоцитопенія не характерні.

Лікування ГВ:

На сьогодні стандартом у лікуванні ГВ є імуносупресивна терапія циклофосфаном (2 мг/кг/добу перорально) та преднізолоном (1 мг/кг/добу). Для підтримання ремісії слід застосовувати азатіоприн, метотрексат, лефлуномід.

Доцільним при гострому прогресуючому перебігу захворювання, є застосування екстракорпоральних методів очищення крові — плазмаферезу. За наявності резистентності до препаратів першої лінії рекомендується застосування анти-ФНП-α, анти-CD20-антитіл.

Обмежені форми лікуються локально, наприклад метотрексатом.