Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности:

Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилатация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.
Печень — увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки — увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина — в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителии почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:

1) тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде).
2) инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь
3) интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь
4) авитаминозы
5) голодание- алиментарная дистрофия

Исход:
1) при незначительно выраженном процессе — патология обратима
2) в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.
Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Наследственные липидозы
1) Ганглиозидозы
2) Сфингомиелинозы
3) Глюкоцереброзидозы
4) Лейкодистрофии

1) Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея–Сакса. Симптомы болезни — слепота, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия. Смерть детей наступает в 2 — 4 года.

2) Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток, в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на их месте в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика) — начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки.

3) Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше)
Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.
Клиника- 1) хроническое течение 2) гепатоспленомегалия 3) гиперпигментация 4) слабоумие.

4) Лейкодистрофии
Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.