Студопедия.Орг Главная | Случайная страница | Контакты | Мы поможем в написании вашей работы!  
 

Гипераммониемия



Диагностированы наследственные нарушения, вызываемые блокированием одной из реакций цикла мочевины. Общим признаком этих нарушений является повышенное содержание NH4+ в крови – гипераммониемия. Почти полная недостаточность какого-либо фермента цикла мочевины вызывает кому и приводит к смерти вскоре после рождения. Частичная недостаточность этих ферментов вызывает задержку умственного развития, временами рвоту. При мягких формах этих наследственных нарушений малобелковая диета и введение метаболитов орнитинового цикла (аргинина, цитруллина, глутамата) приводит к снижению содержания аммиака в крови и к улучшению клинической картины.


6. Судьба углеродных скелетов аминокислот

Стратегия разрушения аминокислот состоит в направленном превращении в главные промежуточные продукты обмена веществ (пируват, ацетил-КоА, ацетоацетил-КоА, 2-оксоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат и оксалоацетат), которые далее превращаются в глюкозу или окисляются в ЦЛК. Аминокислоты, распадающиеся с образованием ацетил-КоА или ацетоацетата, называются кетогенными, поскольку в результате распада повышается содержание кетоновых тел. К ним относится лейцин. Аминокислоты, распад которых приводит к образованию глюкозы, называются гликогенными. Возможность синтеза глюкозы из этих аминокислот обеспечивается тем обстоятельством, что указанные метаболиты ЦЛК и пируват могут превращаться в фосфоенолпируват и затем – в глюкозу. Образование глюкозы из аминокислот стимулирует гормон кортизол, который стимулирует синтез ферментов глюконеогенеза в печени. Ряд аминокислот используется и для синтеза глюкозы, и для синтеза кетоновых тел, так как в процессе катаболизма расщепляются с образованием двух продуктов, один из которых является метаболитом ОПК, а другой – ацетил-КоА или ацетоацетатом (лизин, изолейцин, фенилаланин, тирозин, триптофан). Такие аминокислоты называют смешанными или гликокетогенными.





Дата публикования: 2015-07-22; Прочитано: 391 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!



studopedia.org - Студопедия.Орг - 2014-2024 год. Студопедия не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования (0.007 с)...