Ураження наднирників

І. Недостатність кори наднирників.

Класифікація:

- За етіологічним походженням розрізняють: а) первинну - виникає як результат власне ураження наднирників і б) вторинну - пов’язану із гіпофункцією гіпоталамуса (дефіцит кортиколіберину), або аденогіпофіза (дефіцит АКТГ).

- У залежності від характеру порушень виділяють: а) тотальну (порушення утворення всіх гормонів) і б) парціальну (як правило, спадково обумовлені дефекти синтезу окремих гормонів) недостатність кори наднирників.

- За клінічним перебігом недостатність кори наднирників може бути: а) гострою і б) хронічною.

Синдром гострої недост..кори наднирників:

-різкі болі в животі

-невпинне блювання

-проноси – зневоднення

-зниж.температури, холодний піт

-зниж. АТ – прич. смерті

-гіперкалій-, гіпонатрій- та гіпохлоремія.

П р и к л а д а м и гострої недостатності є:

а) стан після адреналектомії (видалення наднирників);

б) масивні крововиливи у наднирники, які виникають при сепсисі (особливо при менінгококовій інфекції) - синдром Уотерхауза-Фредріксена;

в) синдром скасування глюкокортикоїдних препаратів, які використовувалися з лікувальною метою.

Хронічна недостатність кори наднирників відома під назвою хвороба Аддісона (бронзова хвороба), найбільш частими причинами, якої є: а) туберку-льозне руйнування наднирників, б) їх аутоімунне ушкодження. Прояви:

-гіперпігмент.шкіри (відер.діл., складок, ареол сосків, рубців травм)

-ділянки віти ліго

-слабкість, втома, головокружіння

-гіпотензія

-зниж.апетиту, проноси, похудіння

ІІ. Гіперальдостеронізм - патологічний стан, який виникає в результаті гіперфункції клубочкової зони кори наднирників, яка продукує мінералокортикоїди.

Р о з р і з н я ю т ь: а) первинний і б) вторинний гіперальдостеронізм.

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) виникає в результаті аденоми клубочкової зони, яка продукує велику кількость альдостерону.

О с н о в н і прояви цього захворювання:

1) артеріальна гіпертензія (низькоренінова) 2) органів і тканин (порушення роботи серця, скелетної мускулатури, парези); 3) негазовий 4) поліурія

Вторинний гіперальдостеронізм є наслідком активації ренін-ангіотензинної системи

ІІІ. Гіперфункція пучкової зони кори наднирників.

Існує дві клінічні форми гіперфункції пучкової зони кори наднирників:

1) Хвороба Іценко-Кушинга - базофільня аденома передньої частки гіпофіза.

2) Синдром Іценко-Кушинга, який може бути наступного походження:

а) пухлинний б) ектопічна продукція АКТГ деякими злоякісними пухлинами в) ятрогенний

ІУ. Адреногенітальний синдром.

Адреногенітальний синдром є відображенням дисфункції кори наднирників і виникає в результаті спадково обумовленої блокади синтезу кортизолу та посиленого утворення андрогенів із загальних проміжних продуктів.

V. Порушення функції мозкової речовини наднирників.

1) Гіпофункціональні стани. Бувають рідко, мабуть, у зв’язку з тим, що функцію мозкової речовини наднирників можуть переймати на себе хромафінні клітини, розташовані за межами цих ендокринних органів.

Описане спадкове аутосомнорецесивне захворювання - сімейна дизавтономія (синдром Райлі-Даї). Сутність генетичного дефекту полягає в порушенні структури або в повній відсутності дофамін-β-гідроксилази - ферменту, який перетворює дофамін у норадреналін.

2) Гіперфункціональні стани. Виникають при пухлинах хромафінних клітин - феохромоцитомах. Проявляються артеріальною гіпертензією, тахікардією, гіперглікемією, гіперліпацидеміею, гіпертермією.

В 12

Причини м»язевої гіпотрофії: аномалії структурних білків,саркоплазматичного ретикулуму,іннервації,ферментативної акт.мязових волокон.

(при рахіті,хв.Дауна,гіпотиреоз,мала хорея,периферичний параліч.)

2.Суглобовий с-м,ознаки –припухлість,гіперемія шкіри,болючість,місцете підв t,поруш. Ф-ї суглоба, випіт в порожнину суглоба(метод флуктуації,симптом

плаваючого надколінка)Спостер.при подагрі,ревматоїдному,інших випах артритів,ревматизмі,деформуючому остеоартрозі.

Причини:дифузні ураження спол.тк.(колагенози);дистрофічно-дегенеративні ушкодження хрящів суглобів(деформівний остеоартроз);гострий реакт.поліартит;специфічний інфекц.артит(туберкульоз,сифіліс,гонорея);запально-дегенаративні ушкодж.структур суглоба,спричинені відкладенням у них продуктів патологічного обміну(обмінні мікрокристалічні артропатії).

У дітей основною причиною артралгій є артрити. Це певною мірою зумовлено тим, що синовіальна оболонка суглоба є одним із плацдармів імунологічних реакцій. Вона багата лімфоїдними клітинами і реагує на антигенні подразники. Звільнитися при цьому біологічно активні речовини, подразнюючи чутливі нервові закінчення, можуть викликати біль у суглобі. При розвитку артриту посилення болю також обумовлено механічними факторами: підвищенням тканинного тиску, появою випоту в суглобі.

Клініка:артралгії-симетричні та асиметричні.Біль у кістка та мязах,набряк та обмежена гіперемія суглоба.Переважно ушкодж.міжфалангові,променезапясткові,колінні та гомілково-стопні суглоби.

3. Гострий лейкоз-бластні кл,лейкемічний провал-зб.к-сть незрілих,незначна к-сть зрілих,відсутність перехідних форм,хронічний-зсув лейкоф-ли вліво-зб.к-сть юних,п/я,поява мієлоцитів.Заг.ан.крові-еритропенія,тромбоцитопенія,підв. ШОЕ,зменш.Нв,к-сть лейкоцитів коливається від лейкопенії

до лейкоцитозу.Симптоматика-висока лихоманка,виразково-некротичні процеси,зб.лімф.вузлів,зиж.АТ,тахікардія,легені-пневмонія,ексудативний плеврит, менінгоенцефаліт,гепатоспленомегалія