Врожденные новообразования

Новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные (холестеатома) кисты, которые составляют около 9% среди всех ее опухолей. Рост их ускоря­ется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет. Однако почти 40% больных обращаются за помощью только после 18 лет. Растет киста крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблю­даются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпители­альных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается под над­костницей.

Дермоидная киста глазницы

Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации – обла­сти костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85% дермоидных кист располагаются близко у костного края орбиты и не формируют экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе могут смещать глаз книзу и кнутри. Жа­лобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположения кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена. Пальпируемое образование эластичное, безболезненное, не­подвижное. До 4% кист локализуется глубоко в орбите. Это, так называемая котомко-видная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX века. Образование состоит из трех частей: головка кисты – ампулообразное расширение – находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты; хвост кисты располага­ется в височной ямке, а перешеек – в области лобно-скулового шва. Для такой локализации характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма, иногда в течение 20-30 лет. Смещение глаза в сторону приводит к ограничению функций экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции как за счет деформации глаза, так и в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидную кисту диагностируют обычно после 15 лет. Длительно существующая котомковидная киста может распространяться в полость черепа. Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии орбиты (выявляется истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечение хирургическое. Показана поднадкостничная орбитотомия. Про­гноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, диагностируется у лиц старшего возраста (на 4-м десятилетии жизни). Мужчины страдают почти в три раза чаще. Этиопатогенез до настоящего времени остается неясным. Большинство авторов склонно рассматри­вать холестеатому как процесс дезонтогенетический. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой. Прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежа­щими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу содержимое орбиты. Образование развивается, как правило, под верхней или верхне-наружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу- кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзоф­тальм. Репозиция становится резко затрудненной. Изменения на глазном дне отсут­ствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз возможен с помощью рентгенографии и КТ исследования.

Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный. Однако описаны случаи озлокачествления.