Хронические лимфоидные лейкемии

К хроническим лимфоидным лейкемиям относятся следующие заболевания:

1) хроническая лимфоцитарная лейкемия отличается длительным вялым течением (опухоль низкой степени злокачественности). По мере прогрессии заболевания развиваются анемия и тромбоцитопения, являющиеся неблагоприятными признаками прогноза. У 5–10% больных развивается синдром Рихтера – формирование диффузной крупноклеточной лимфомы в лимфатических узлах, селезёнке и других органах.

2) В- и Т-клеточные пролимфоцитарные лейкемии – агрессивные заболевания (опухоли высокой степени злокачественности). Более половины лимфоидных клеток периферической крови при этом представлено пролимфоцитами.

3) волосовидноклеточная лейкемия характеризуется наличием у циркулирующих в крови опухолевых лимфоидных клеток узких длинных («волосовидных») цитоплазматических отростков. Аналогичные клетки выявляются в костном мозге. Характерными признаками заболевания являются увеличение селезёнки (80% больных) и печени (у 50% больных). Лимфаденопатия развивается редко. Постоянным признаком заболевания является моноцитопения.

4) лейкемия Беркитта – системный аналог лимфомы Беркитта (см ниже).

5) лимфоцитарная лейкемия из больших зернистых Т-клеток характеризуется наличием в крови среднего размера или крупных лимфоцитов с азурофильными гранулами в цитоплазме.

6) агрессивная ЕК-клеточная лейкемия – высокозлокачественная опухоль из клеток с фенотипом естественных киллеров. Лимфатические узлы, тимус и селезёнка быстро и нередко значительно увеличиваются в размерах.

7) Т-клеточная лейкемия взрослых встречается в основном в тропических странах (эндемическая форма) и развивается в результате инфекции человеческим Т-лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I) – РНК-вирусом из семейства Retroviridae. Спорадическая форма регистрируется в странах умеренного климата. Несмотря на название, Т-лейкемия взрослых изредка встречается у детей. Заболевание относится к высокозлокачественным опухолям.

Особые клинико-морфологические варианты лейкемий

Изредка встречаются (1) плазмобластная и (2) тучноклеточная лейкемии. Плазмобластная лейкемия, как правило, развивается в терминальной стадии плазмоцитарной миеломы (см ниже). Тучноклеточная лейкемия является одной из форм агрессивного системного мастоцитоза (см ниже).