Коагулопатии

- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

· дефицит прокоагулянтов;

· избыток антикоагулянтов;

· активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора. · Дефицит VIII фактора     · Дефицит IX фактора     · Дефицит XI фактора	гемофилия А(80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С(очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования   · гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. · увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
· дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)   · печеночная недостаточность · образование антител к прокоагулянтам	- у новорожденных; - при нарушении поступления желчи в кишечник; - при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; - при дисбактериозе.   - нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:

- избыточное введение гепарина;

- избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

· избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);

· нарушение разрушения ТАП (патология печени);

· дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);

· наследственный дефицит a₂ –антиплазмина.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза

¯

геморрагии кожи и слизистых