Железодефицитные анемии. - хронические кровопотери;

Причины:

- хронические кровопотери;

- нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;

- повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации

- недостаточное поступление железа с пищей;

- нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.

Патогенез железодефицитной анемии:

¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

нарушение синтеза гемоглобина	¯ активности железосодержащих ферментов
¯ гемическая гипоксия	¯ тканевая гипоксия ¯ выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса), атрофия слизистой ЖКТ

гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;

по цветовому показателю – гипохромная;

по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;

по типу кроветворения - нормобластическая;

по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.

21.2.4.2. Витамин В₁₂ – дефицитные анемии

Причины:

- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)

- нарушение всасывания в тонком кишечнике;

- повышенное расходование при беременности, лактации;

- дифиллоботриоз;

- нарушение депонирования при поражениях печени;

- недостаточное поступление витамина с пищей.

Патогенез:

¯ витамина В₁₂

¯ метилкобаламина ¯ ¯ образования тетрагидрофолиевой кислоты ¯ нарушение синтеза ДНК   нарушение процессов деления и созревания эритроцитов ¯ мегалобластический тип кроветворения неэффективный эритропоэз нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта ¯ атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера) ¯продолжительности жизни эритроцитов анемия

¯ дезоксиаденозилкобаламина ¯ нарушение синтеза жирных кислот ¯ нарушение образования миелина ¯ дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга ¯ фуникулярный миелоз (парестезии, нарушение походки, боль)

КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,

¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения

ВИТАМИН В₁₂ - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

по типу кроветворения – мегалобластическая,

по функции костного мозга – гипорегенераторная,

по цветовому показателю – гиперхромная,

по СДЭ – мегалоцитарная.

РАЗЛИЧИЕ В₁₂ И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ

	В12-дефицитная анемия	Фолиеводефицитная анемия
Причины	Наиболее частая причина – нарушение всасывания при ¯ секреции внутреннего фактора Касла и повреждении слизистой тощей кишки (атрофический гастрит, энтерит)	Чаще алиментарный дефицит и нарушение всасывания при приеме противосудорожных препаратов, злоупотреблении алкоголем
Всасывание	Тощая кишка (взаимодействие внутреннего фактора Касла и рецепторов на слизистой тощей кишки)	Верхний отдел тонкой кишки
Транспорт	Транскобаламины I, II, III
Запасы	В печени значительны, истощаются через 4-5 лет	Незначительны, истощаются через 3-4 месяца
Механизм действия	1) Снижено образование метилкобаламина ® ¯ образование тетрагидрофолиевой кислоты ® нарушение синтеза ДНК 2) Снижено образование дезоксиаденозилкобаламина ¯ нарушение синтеза жирных кислот, нарушение образования миелина	¯ образование тетрагидрофолиевой кислоты ® нарушение синтеза ДНК
Клинические проявления	- Мегалобластическая анемия - Атрофический гастрит, - Глоссит Хантера - Фуникулярный миелоз	Мегалобластическая анемия, Нет фуникулярного миелоза и глоссита Хантера, редко атрофический гастрит
Содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах	В сыворотке ­; в эритроцитах – в норме или¯	Понижено
Лечение	Витамин В12	Фолиевая кислота

21.2.4.3. Апластическая анемия

Наследственная (анемия Фанкони)	Приобретенная
в результате генетического дефекта эритропоэза	в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

Патогенез:

внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;

нарушение системы кроветворного микроокружения;

иммунное повреждение на территории красного костного мозга.

Этиологические факторы

¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,

¯

панцитопения