Острый эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Этиология. Клиника. Лечение

Заболевание возникает в связи с непереносимостью организмом сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, аспирина, анальгина, бутазолидина, аминазина, сывороток и др. Является бурно выраженной токсико-аллергической реакцией на эти препараты. Очевидно, в патогенезе имеют значение и очаги хронической, возможно, вирусной инфекции: тонзиллит, холецистит и др. Допускается, что при данном заболевании имеет место сочетание аллергических, токсических и инфекционных влияний.

Заболевание начинается внезапно, остро, через несколько часов или дней (до 20) после приема лекарственного препарата. При этом резко повышается температура, появляются озноб, тахикардия, головная боль, общая слабость, рвота и др. На коже складок, соприкасающихся поверхностей, у естественных отверстий, на слизистых оболочках рта, на гениталиях, конъюнктиве возникают эритема, волдыри, геморрагические элементы, на фоне которых образуются вялые крупные пузыри, занимающие большие участки кожи, с серозным или геморрагическим содержимым. Покрышки обширных пузырей дряблые, сморщенные и имеют вид смоченного белья. Часто поражается почти весь кожный покров. После разрыва покрышек пузырей обнажаются обширные красные, влажные, болезненные эрозии. При данном заболевании симптом Никольского положительный. Пораженная кожа похожа на таковую при обширном ожоге 2-й степени. На красной кайме губ возникают красные эрозии, кровянистые корки. Обычно эрозируются слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, трахеи, конъюнктивы глаз, что сопровождается сильной болезненностью. Периферические лимфоузлы увеличиваются, иногда нагнаиваются. Нередко нарушаются функции почек, печени, пищеварительного тракта, сердечная деятельность; могут возникать пневмония, панкреатит, абсцесс мозга и т. д.

Лечение синдрома Лайелла целесообразнее проводить в отделениях реанимации. В ожоговом отделении больные дополнительно инфицируются, терапия их усложняется, прогноз резко ухудшается. При данном заболевании назначают кортикостероидные гормоны в высоких дозах (преднизалон по 1-3 мг/кг или эквивалентные дозы метипреда, урбазона, пол-кортолона, берликорта, дексазона, дексона и др.), а также обезболивающие средства (промедол, омнопон). При угрожающей вторичной пиодермии со строгим учетом данных анамнеза (непереносимость определенных препаратов) или результатов теста Шелли применяют антибиотики. Назначают антигистаминные препараты, гемодез, аскорбиновую кислоту, при анурии - маннит. Весьма эффективна гемосорбция. Показано обильное питье. Пища должна быть протертой; при дисфагии рекомендуются питательные клизмы. Наружное лечение сводится к аспирации содержимого пузырей, обработке их, а также эрозивных поверхностей 1-2% водными растворами анилиновых красителей с последующим нанесением кортикостероидных мазей, кремов (фторокорт, локакортен и др.). Лечение пораженной слизистой рта проводится с участием стоматолога и заключается в смазывании ее раствором буры в глицерине, 1% раствором танина, раствором перманганата калия (1:10 000). В конъюнктивальные мешки закладывают 0,5% глазную гидрокортизоновую или 1% гидрокортизоновую мазь.

Прогноз заболевания должен определяться с осторожностью - он не всегда благоприятный. Выздоровление наступает медленно,- через 1,5-2 месяца и более. Запоздалая диагностика заболевания при обширных поражениях кожи, слизистых с вовлечением в процесс паренхиматозных органов заканчивается летально (летальность достигает 30%).

Для профилактики заболевания нельзя назначать несколько антибиотиков или химиотерапевтических препаратов сразу. Ю. К. Скрипкин с соавт. (1983) рекомендуют выдавать больному (матери ребенка) «справку-памятку», где указываются медикаменты, вызывающие заболевание, которые нельзя применять всю жизнь.