Классификация. · Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Содержание:

· Гемофилии.

· Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

· Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера.

Определение.

Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.

Классификация.

В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.

1. Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:

a. Тромбоцитопении – заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге.

b. Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.

2. Коагулопатии или гемофилии – группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:

a. При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.

b. При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.

c. При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).

3. Заболевания с высокой фибринолитической активностью:

a. При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.

b. При передозировке тромболитических препаратов.

4. Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:

a. Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.

b. Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.

5. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).