Лечение. Общая тактика лечения при кровотечении:

Общая тактика лечения при кровотечении:

1. Режим постельный.

2. Кровоточащие места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а затем аминокапроновой кислотой.

3. Заместительная терапия препаратами, содержащими VIII и IX факторы свертывания.

a. Свежезамороженная (антигемофильная) плазма внутривенно струйно из расчета 10 мл на 1 кг веса больного каждые 6 часов до купирования кровотечения. Универсальный препарат, способный купировать кровотечение при любой форме гемофилии.

b. Концентрат фактора VIII – внутривенно струйно 30-50 ед./кг 1-2 раза в день. Применяется при гемофилии А.

c. Рекомбинантый фактор VIII – по схеме аналогичной применению концентрата фактора VIII.

d. Криопреципитат внутривенно струйно от 10 до 50 ед./кг 1-2 раза в день до прекращения кровотечения. Применяется при гемофилии А.

e. Протромбиновый комплекс внутривенно струйно 30-60 ед./кг. При расчете дозы учитывают, что 1 ед./кг препарата повышает содержание IX фактора в крови больного на 1%. Применяется при гемофилии В.

4. Препараты, блокирующие фибринолиз:

a. Аминокапроновая кислота внутрь по 0,2 каждые 4 часа в течение 5-7 дней или внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 часов в течение 2-3 дней.

Тактика лечение острых гемартрозов.

При гемофилии А вводится внутривенно струйно криопреципитат или концентрат фактора VIII из расчета 15-20 единиц на 1 кг веса больного однократно. Затем переходят на поддерживающую терапию половинной дозой в течение 3-6 дней. При гемофилии В используют антигемофильную (свежезамороженную) плазму, протромбиновый комплекс.

Выполняется временная, на 3-5 дней иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание сустава (компресс). Ни в коем случае нельзя использовать холод, который усиливает кровотечение и трансформирует острый гемартроз в хронический прогрессирующий артрит типа ревматоидного.

Ранняя аспирация излившейся в сустав крови при больших гемартрозах не только эффективно купирует болевой синдром, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставе и ослабляет деструктивный процесс в хряще, но и уменьшает угрозу возникновения и прогрессирования остеоартроза, синовиального гемосидероза.

Для купирования вторичного воспаления после аспирации крови целесообразно ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона или других растворимых глюкокортикоидных препаратов (метилпреднизолон, кеналог, урбазон).

Для лечения вторичного ревматоидного артрита назначается прием преднизолона 15-30 мг/сутки курсами по 2-3 недели с постепенным снижением дозы.

Тактика лечения гематурии.

Строгий постельный режим. Увеличить количество выпиваемой жидкости до 2,5-3 л в сутки. Если в течение 1-2 дней гематурия не проходит самостоятельно, ввести криопреципитат или концентрат фактора VIII в дозе 15-20 ед./кг однократно, затем повторить введение в следующие два дня. Ввести внутривенно 30-60 мг преднизолона. Аминокапроновую кислоту назначать не следует, поскольку она способствует учащению приступов почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.

Заместительная терапия может привести к ряду осложнений, к которым относятся инфицирование вирусами гепатитов, ВИЧ, а также формирование иммунной ингибиторной формы гемофилии при которой в крови больных появляются аутоантитела к плазменным факторам свертывания, чаще к VIII фактору. Это одна из ведущих причин недостаточной эффективности гемостатической терапии гемофилии. В таких случаях больным необходимо проводить плазмоферез с последующим введением больших доз концентратов факторов свертывания, а также преднизолона в дозе 4-6 мг/кг в сутки.