Патогенез. В патогенезе заболевания значение имеют два параллельных патологических процесса

В патогенезе заболевания значение имеют два параллельных патологических процесса. Во-первых, тяжелое бактериальное поражение стенки тонкой кишки, вызывающее нарушение всасывания – синдром мальабсорбции. Синдром мальабсорбции приводит к тяжелым трофическим расстройствам в организме больного. С другой стороны, диссеминация бактерий в организме вызывает иммуннореактивное поражение и функциональную недостаточность важнейших органов. Поражаются синовиальные оболочки суставов, мышцы, ЦНС, сердце, легкие, надпочечники, костный мозг.

Болезнь Уиппла имеет очень характерные морфологические признаки. Макроскопически стенка тонкой кишки утолщена, уплотнена. Ее слизистая оболочка усеяна мелкими зернами, представляющими собой расширенные, переполненные жировыми каплями лимфатические капилляры. Лимфатические сосуды брыжейки также расширены. Регионарные лимфоузлы увеличены. Микроскопически, стенка тонкой кишки инфильтрирована макрофагами с пенистой цитоплазмой, содержащей мелкие серповидные гранулы (тельца Сиераки), дающие положительную PAS-реакцию. При электронной микроскопии эти гранулы содержат очень мелкие стержнеобразные бациллы Tropheryma whippelii. Скопления таких макрофагов в мезентериальных лимфатических сосудах и узлах образуют олеогранулемы. В межклеточном пространстве слизистой оболочки откладывается жировые депозиты. Макрофаги с PAS-положительными гранулами выявляются и в других органах, что свидетельствует о системности поражений.