Дифференциальный диагноз. Истинную полицитемию необходимо дифференцировать с вторичными симптоматическими эритроцитозами, большая часть которых систематизирована в следующей

Истинную полицитемию необходимо дифференцировать с вторичными симптоматическими эритроцитозами, большая часть которых систематизирована в следующей классификации:

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы как результат гиперпродукции эритропоэтинов.

a. При генерализованной тканевой гипоксии - гипоксический компенсаторный эритроцитоз:

i. с артериальной гипоксемией: "высотная" болезнь, хроническая легочная недостаточность, врожденные "синие" пороки сердца, карбоксигемоглобинемия при интенсивном курении табака;

ii. без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду.

b. При опухолях (паранеопластические эритроцитозы): гипернефрома, гемангиоматоз мозжечка, гепатома, миома матки, опухоли надпочечников, киста гипофиза, вирилизирующие опухоли яичников.

c. При локальной ишемии почек: кисты почек, гидронефроз, стеноз почечных артерий.

2. Вторичные относительные гемоконцентрационные эритроцитозы: стрессовый эритроцитоз, эритроцитоз на фоне приема больших доз мочегонных препаратов, после многократной рвоты, при поносах.

3. Первичный эритроцитоз - семейный немиелопролиферативный, неясной этиологии.

Диагноз любого из представленных выше вторичных эритроцитозов можно исключить, если при обследовании больного выявлена совокупность следующих признаков:

4. Отсутствие объективных причин для формирования вторичного эритроцитоза.

5. Содержание эритроцитов в крови выше 6х10¹²/л у мужчин, и 5,7х10¹²/л у женщин.

6. Гемоглобин выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин.

7. Гиперплазия эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков в костном мозге с вытеснением из него жира.

8. Спленомегалия.

9. Клинические проявления плеторического синдрома: вишнево-красный цвет кожи, слизистых, эритромелалгия, склонность к тромбозам, геморрагический синдром, симптоматическая артериальная гипертензия.

10. Низкое содержание эритропоэтина в крови.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Гематокрит.

3. Биохимический анализ: мочевая кислота, билирубин, сывороточное железо.

4. Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости.