Врожденные пороки сердца (ВПС)

Частота 0.7-1.7%. Летальность: 1 неделя жизни – 14-22%, 1 месяц – 19-27%, 1 год – 30-80%

· Этиология:

Б-ни с полигенно-мультифакториальным типом наследования. У 5% ВПС – часть с-ма множественного поражения ор-в и систем, обусловленного хромосомными аномалиями. 3.5% - связаны с мутацией единичных генов.

Факторы риска: возраст матери старше 35 лет; указание в акушерском анамнезе матери на рождение мертвых детей, особенности течения 1-го триместра б-ти (гестоз, вир заб-я, прием АБ, сульфаниламидов, гормонов)

Влияют неблагоприятные факторы внешней среды (инфекции, вызыв вир Коксаки, краснуха, генитальный гертис, цитомегалия, Rg, ионизирующая радиация, хим в-ва, лекарства). Максимальное «-» влияние – 5-6 недели гестации.

· Классификация:

1. По Таусиг

- синие пороки (с цианозом) транспозиция магистральных сосудов (ТМС), Тетрада Фалло.

- Бледные (без цианоза) ДМЖП, ДМПП, ОАП, КА

2. Хеллину

- ВПС б\цианоза КА, стеноз устья аорты (СУА)

- ВПС с ранним цианозом ТМС, Тетрада Фалло

- ВПС с обязат\не обязат поздним цианозом ДМЖП, ДМПП, ОАП

4. По Мардеру (по состоянию МКК)

- С нормальным легочным кровотоком (б\шунтирования П и Л отделов сердца) КА, СУА

- С обогащ МКК: ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТМС

- С обедн МКК: тетрада Фалло, изолир стеноз легочной артерии.

5. По НИИ Бакулева

- ВПС бледного типа (с артериально-венозным шунтированием, сброс крови слева направо): ДМЖП, ДМПП, ОАП

- ВПС синего типа (венозно-артериальный сброс): ТМС, тетрада Фалло

- ВПС б\сброса, но с препятствием кровотоку: КА, ИСЛА

- ВПС б\сброса, и б/препятствием кровотоку: КА, ИСЛА: коррегир ТМС, аномал дренаж легочной вены.

· Диагностика: общий цианоз при рождении; общая задержка физ развития, гипотрофия, рецидивирующая бронхопневмония, деформация гр кл-ки в виде сердечного горба у грудного ребенка (м\б ВПС с гиповолемией МКК); в более старшем возрасте огромное значение имеет правильно собранный анамнез.

1) Объективное исследование: цианоз (+ проявления артериальной гипоксемии: барабанные палочки, часовые стекла), деформация гр кл-ки (сердечный горб), атрофия мышц нижних конечностей, ортопноэ, одышка, физикальные изменения в легких (мелкопузырч хрипы), гепатомегалия, реже отеки нижних конечностей и асцит, х-но расширение границ сердца, нарушение функции мио-.

При аускультации нужно обратить внимание на силу и звучность тонов, наличие дополн тонов, расщепление и т.д.

Отмечается задержка физ и нервно-псих развития.

2) Rg: в 3-х проекциях, с контрастированным пищеводом, в вертик пол-нии. Расширение ПП, м\б в виде башмачка (си-м Фалло). При ДМЖП - ­ЛП+ выбухает ствол легочной артерии, сглаж талию сердца – напоминает митральное сердце. Для артериальных пороков х-но ­ЛЖ – аортальное сердце.

3) ЭКГ – для опр гипертрофии. Изолированные и комби типы перегрузки П и Л отделов у детей старшего возраста. Встречаются единичные экстрасистолы, реже ритм коронарного синуса, иногда мерцание предсердий. Пароксизмальная таха- (Повреждение мио- предсердий).

4)ФоноКГ

5)ЭХОКГ – полная топическая диагностика

6)Ангиография и катетеризация полостей сердца – для определения направления внутрисердечн «сбросов» кр, вида анатом и функ нарушений

· Фазы заболевания:

1. Адоптации (с первых дней жизни приспособление к нарушению гемодинамики, умирает 70%)

Ф-ры риска неблагоприятных исходов: масса менее 2 кг, ВПС+ экстракард аномалии

- выявл ВПС на 1 неделе

- некоррегир метаболический ацидоз

2. Относительная компенсация (длит от 1 года до 5 лет летальность 13-15%).

- легочная гипертензия

- полицетемия, ­ Hb (при стенозе)

- увелич тк анаэроб гликолиза

3. Декомпенсация (летальность 13-15%). Дыхательная, серд недостаточность, нарушение ритма, проводимости.

· Лечение:

1. хирургическая коррекция на 1 году жизни (как можно раньше). До развития осложнений необходимо у больш ДМЖП, ОАП, инфальт тип КА, стеноз ЛА (при градиенте давления ПЖ\ЛА более 70-100 мм рт ст); стеноз А (более 100 мм рт ст); тетрада Фалло, полиатив или радикаль коррекция при тяж формах, ТМС с резким цианозом, тотал анамал дренаж легочных вен.

2. Консервативная терапия:

- наблюдение кардиолога (1 раз в 4 мес)

- ограничение физ нагрузки

- лечение НК

- улучшение гемодинамикив МКК

- улучшение обменных пр-ссов в серд мышце

- защита орг-ма от гипоксии

- лечение сопутствующих заб-ний

· Прогноз

1. ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМЖП, ДМПП, Стеноз ЛА. Естественная смерть на 1 году жизни 8-11%

2. Тетрада Фалло, б-ни мио-. Летальность 24-36%

3. ТМС, КА+ стеноз ЛА, тотал анатом дренаж легочных вен, двойное отхождение А и ЛА от ПЖ: летальность 36-52%

4. ВПС с наиболее неблагоприятным прогнозом гипот. ЛЖ, общ арт ствола.

· ДМПП

1. Гемодинамика.

Сброс артериальной крови из Л половины в правую, т.к. давление в ЛП превышает таковое в ПП не менее чем на 5-1- мм рт ст. Чаще у девочек.

- первичные – в нижнем отделе перегородки – над атриовентрик отверстиями

- вторичные – центрально (85-95%)

Уменьшается эффективность работы сердца, перегрезку ПП, ПЖ, прогрессирует декомпенсация кровообращения и легочная гипертензия

2. Клиника

Утомляемость, одышка при нагрузке, систолический шум ср интенсивности во 2-3 межреберье слева от грудины, акцент расщепления 2 тона над ЛА. Постоянная перегрузка ПП ведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана. Может быть нарушение ритма.

3. Диагностика:

ЭКГ – перегрузка П отделов: правограмма, высокий R в правых гр. отведениях, неполная блокада ПВПГиса, увеличение и заострение Р во 2, 3 отведениях

Rg – усиление легочного рис. Усиленная пульсация корней легких.

4. Лечение: хирургическое до 3 лет

· ДМЖП

- перимембранозные

- подартериальные

- мышечные

1. Гемодинамика

большие дефф (более 1 см или более 0.5 диаметра устья А) – сброс большого кол-ва артериальной крови

из Л отделов в П через межж отверстие. Потом кровь, насыщенная кислородом повторно поступает в легкие. Кровообращение неэффективно, ЛЖ гипертрофируется. Сброс крови в ПЖ, а потом под высоким давлением в систему ЛА вызывает легочную гипертензию.

2. Клиника:

При больших дефектах с первых недель и месяцев жизни. Отставание в физическом развитии, деформация гр кл в виде сердечного горба, разлитой верхушечный толчок, систолическое дрожание слева от грудины и горизонтальное в обл-ти мечевидного отростка; систол шум над обл-ю сердца; 2 тон над ЛА резко акцентирован и расщеплен. При нарастании легочной гипертензии шум исчезает, но появляется цианоз.

При малых дефектах (диаметр менее 1 см) – б-ни Толочинова-Роже никаких больших перегрузок нет, может быть систолическое дрожание, громкий шум во 2-3 мереберье.

3. Диагностика:

Большие – ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, комби гипертрофия Ж

ЭХО: инфо о положении и вел-не дефекта

Rg: артериальная гиперволемия МКК, увеличение сердца, по левому краю – выбухание дуги ЛА

Малые – ЭКГ, Rg - нормальная

4. Лечение:

Большие – операция на открытом сердце с искуственным кровообр в период младенчества или раннем детстве. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда. При тяжелых состояниях – процедура Мюллера – наложение манжеты, сужив просвет ЛА

Малые – 25% к 4-5 годам спонтанное закрытие.

· Открытый артериальный проток (ОАП)

Сообщение между ЛА и А. В норме функция АП прекращается через несколько часов после рождения, пр-сс анатом закрытия – 2-8 недель.

1. Гемодинамика

Сброс крови из А в ЛА происходит и в систолу, и в диастолу, т.к. давление в А гараздо выше, чем в ЛА. Главный си-м – звучный, непрерывный систоло-диастолический шум во 2-м м\реберье слева. Развивается легочная гипертензия, и диастолический шум исчезает.

2. Клиника:

При большом дефекте частые пневмонии

Отставание в физ развитии, выраженная одышка, тахикардия, шум, деформация гр. кл. Нарастает легочная гипертензия и декомпенсация кровообращения. При регургитаци – цианоз.

3. Диагностика:

ЭКГ – ЭОС в норме/ отклонена влево, гипертрофия ЛЖ, а потом комби.

Rg – увеличение тени сердца (за счет ЛЖ и ЛП), гиперволемия малого круга. При цианозе - + увеличивается ПЖ и выбухает ЛА

4. Лечение:

Быстрое хирургическое, путем перевязки его или эндоваскулярной окклюзии (если диаметр не более 5-7 мм)

· Тетрада Фалло

Наиболее часто. Недоразвитие выходного отдела ПЖ

1. Гемодинамика

- подаортальный ДМЖП (венозная кровь из ПЖ идет в ЛЖ и в А. Развитие артериальной гипоксемии)

- клапанный и\или инфундибулярный стеноз ЛА (ограничивает легочный кровоток)

- декстрация А (располагается над ДМЖП) Не влияет на гемодинамику.

- гипертрофия мио- ПЖ. Не влияет на гемодинамику.

2. Клиника

Цианоз и одышка. Появляются в первые месяцы, к году и позже, когда начинает ходить.

Преобладание инфунд стеноза ЛА: спазм инфундиб отдела ПЖ вызывает развитие одышечно-цианотических приступов. Много венозной крови попадпет в А, усиление гипоксии ЦНС

Систолический шум (грубый, по левому краю грудины), ослабление 2 тона на ЛА

Отставание в физ развитии, деформация пальцев кистей и стоп (барабанные палочки), гиподинамия. Деформация гр. кл нет. Границы сердца могут быть немного расширены. АД снижено. При утомлении, в момент одыш-цианот приступа – старше 2-х лет присаживаются на корточки.

3. Диагностика.

ЭКГ – ЭОС вправо, неполная блокада ПВПГиса, изолированная гипертрофия ПЖ, ПП. Р высокие, острые, расширены

Rg – обеднение сосудистого рис, увеличение ПЖ, ПП.

ЭХО – степень стеноза ЛА, размеры 3-хстворч клапана и полости ЛЖ.

4. Лечение

Тяжелая форма – паллиативная операция (увеличивается кровоток в легких из-за системно-легочного анастомоза). Уменьшается гипоксемия, ликвидирует одыш-цианотич приступы. Далее радикальная операция – до 1 года (закрытие ДМЖП, устранение клапанного и подклапанного стеноза ЛА с использованием заплаты из ксеноперикарда или без таковой)

· Коарктация А (КА)

Сужение А в обл-ти перешейка. В 2 раза чаще у мальчиков. Часто сочетается с гипоплазией перешейка или дуги А, у 60-70% сочетается с др. ВСП

- взрослый вариант

- инфантильный (детский) – мало коллатералей ниже места КА

1. Гемодинамика:

Сужение\ непроходимость А преграждает кровоток из сердца к орг-м нижней половины тела. Возрастает кровяное давление выше места сужения. Может быть застойная СН, резкая артериальная гипертензия

Изменение в мио- уже во внутриутробной жизни. У плодов – гипертрофия мио- ПЖ. После рождения – нарастает гипертрофия ЛЖ с ранним развитием относительной коронарной недостаточности и гипоксии мио. КА у 15-20% + с тяжелым фиброэластозом мио-.

По отношению к артериальному протоку:

- Предуктальный!

- юкстадуктальный

- постдуктальный

2. Клиника:

Тяжелые больные с выраженной СН, одышка до 70-100 в мин, влажные хрипы в легких (при выраж ЛЖ недост), кардиомиалгия, глухость сердечных тонов. При изолированной КА систолический шум в яремной ямке и во 2-м м\реберьн слева и справа от грудины. Отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, гипертония (18—220 мм рт ст) в верхней половине туловища

Взрослый тип – старше 1 года. Диспропорциональное развитие фигуры. Может быть головная боль, утомляемость, боли в сердце, одышка. Усиленная пульсация м\реберных артерий, лопаточной обл-ти. При наклоне вперед – систоло-диастолический шум коллатералей по ходу м\реберий. АД на руках – 140-150-220.

3. Диагностика:

ЭКГ – гипертрофия ЛЖ, блокада П и ЛВПГиса

Rg: расширение сосудистого пучка справа – восходящей А, гипертрофияя ЛЖ

Катетеризация, аортография, записи градиента давления.

Естественное течение неблагоприятно: умирают часто в п-д новорожд, 19% 10-20 лет, 59% - 20-50 лет.

4. Лечение:

Хирургическое – максимально рано – резекция суженного участка А и восстановление ее проходимости анастомозом «конец в конец». Иногда суженный участок замещается сосудистым синтетическим протезом. Пластика лоскутом из левой подключичной артерии

· Осложнения ВПС:

1. Легочная гипертензия: Увеличение САД в ЛА более 30 мм рт ст.

Фазы:

1) гиперволимическая – результат несоотв сосудистого русла объему протек кр. Развивается у детей1-х лет (нет защитного спазма сосудов легких, к-рые значительно перетолнены кровью). Одышка, пневмонии, гипертрофия, НК

2) Смешанная – спазм сосудов (защит р-я в ответ на гиперволемию – увеличение давления в ЛА, увеличивается легочное сопротивление – уменьшается лево-прав сброс крови)

3) Склеротическая – длительный спазм и гиперволемия вызыв необратим склеротические изменения в сосудах легких. Одышка, пневмонии, гипертрофия, НК, акроцианоз после физ нагр, а потом и в покое, синкопальные состояния, шум Грехемма-Стила (диастол шум относит недост клапана ЛА)

Классификация по Бураковскому

	САД в ЛА/САД %	Сброс крови по отнош к мин объему МКК %	Общелегочное сос сопротив/системное %
1А	До 30	Менее 30	До 30
1Б	Более 30
	До 70	30-50
3А	Более 70	Более 40	Менее 60
3Б	Менее 100	Менее 40	Более 60
		Справа-налево	Более 100

37. Инфекционный эндокардит. (ИЭ)

Воспалительное полипозно-язвенное поражение клапанного аппарата сердца или пристеночного эндокарда патогенными МК или грибами, сопровожд-ся системным поражением сосудов и внутренних орг-в на фоне измен-й активности орг-ма.

· Этиология – зеленящий стрептококк, золотистый стафилококк, Гр^- (протеи, кишечная, синегнойная палочка), хламидии, микоплазма, Аэробы, патогенные грибы, риккетсии

· Классификация:

1. по течению – о, п\о, затяжной

2. по виду возбудителя

3. по патогенезу – первичный; вторичный

4. по наличию имм. с-ма – гломерулонефрит, миокардит, артрит.

5. по наличию рецидивов – ранние – до6 мес; поздние – после.

Угрожаемые по ИЭ: т. Фалло, Стеноз А, 2 створ АК, ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью, ОАП

· Клиника:

1. Инф-воспалительный с-м – затяжная лихорадка, пот, озноб, слабость…

2. Имм-воспалительный с-м – васкулиты: петехиальная сыпь, спленомегалия, нефрит, серозиты, артриты.

3. кардио-васкулярный с-м – появление признаков НК, кардиомегалия, изменение ранее сущ шума или появление нового, тромбоэмболия: мозг, селезенка, почки, конечности

Особенности современного течения:

1. очень редко о ИЭ

2. при п\о ИЭ редко геморрагический с-м, кож проявления системного васкулита

3. в клинике редкостадийность течения

4. Изменение флоры (стрепт вириданс)

5. изменение фона ИЭ: изм х-ра питания, экологии, ослабление имм, нарко, алко.

6. новые этиологические факторы: назоком инф

· Диагностика:

1. «+» гемокультура (менее, чем в 50%)

2. лабораторные данные: анемия, л\цитоз, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, диспротеинемия, увеличение ЦИК (С₃, С₄), 50-60% «+» ревматоидный фактор.

3. ЭХО – отрыв хорды, деформация и перфорация клапанов, утолщение створок, наличие вегетации

ЭХО не ранее, чем через неделю от начала. Идентификация вегетаций более 2-3 мм в диаметре. 94%

· Лечение:

1. АБ – длительная, не менее 4 недель, непрерывная, парентеральная, высокими дозами (Pn 300000-1mln)

2. Иммунотерапия (имм зам – плазма, в\в Ig, имм-коррег – поликсидон, тектевин)

3. НПВС (мио-, пери-, артрит)

4. ГКС – доза 10-15 мг\сут – нефриты…

5. улучшение реологических св-в крови

6. при иммунокопл течении и неэффективности другой терапии – плазмоферез

7. хирургическое лечение при неэффективностит консервативной терапии в теч 4 недель.

38-39. Хроническая пневмония (ХП)

Хр неспец воспаление, протекающее на фоне необратимых морфологических (фиброзных) изменений бронхов и паренхимы в 1 или нескольких сегментах легкого.

· Классификация:

1. по форме:

- бронхоэктазы – цилиндрические, мешотчатые

- пневмосклероз

2. по растространенности:

- одно-, двустороннее поражение

- поражение 1 или нескольких сегментов, доли

3. по периоду

- обострение

- ремиссия

4. по степени дыхательной недостаточности:

- 1 степень – неспособность выполнять нагрузки, выше повседневных

- 2 – значительно ограниченная возможность выполнять повседневные нагрузки

- 3 – проявления дых недостаточности в покое

5. осложнения:

- эмфизема

- хр легочное сердце

- плеврит

- пневмоторакс

- пиопневмоторакс

- абсцесс легкого

- ателектаз легкого

- амилоидоз

· Клиника:

Зависит от распространенности и выраженности бронхолегочных изменений, дых недост, периода б-ни.

1. Обострение – субфибрилитет, реже Т выше, утомляемость, слабость, вначале сухой, малопродуктивный, а затем влажный, длительносохр кашель. При бронхоэктатич форме – кашель с мокротой (сначала немного, потом больше). Одышка в покое или при незначительной нагрузке. Нарушения при пробе Генча (после глуб вбоха обычный вдох и выдох и задержка дыхания, зажав нос. Отмечаем длительность задержки. После дозированная нагрузка. В норме – задержка 12-13 сек, после дозир ходьбы – уменьшается не более 50%), Штанге (3 глубоких вдоха и на высоте умеренно глуб 4 вдоха задерживает дых. В норме – 6 лет – 16 сек, 7 – 26 сек, 8 – 32 сек, 9-34 сек, 10 – 37сек, 11 – 39 сек, 12 – 42 сек).

Перкуторно – над легкими на фоне коробочного оттенка звука есть притупление над очагом поражения, расширение корней легкого. Аускультация – ослабленное дых, ср, мелкопузыр хрипы. Умеренная тахи, приглушенность тонов, акцент и расщепление 2 тона на ЛА. Бледность, сухость, одутловатость лица, снижение тургора, питания.

2. ремиссия – все в пределах нормы

барабанные палочки, часовые стекла, деформация гр кл

· Диагностика:

1. Кровь – легкая анемия, л\цитоз, повышение СОЭ

2. мокрота – верхний слой – пенистый, средний – серозный (зеленоватый), нижний – гнойный (дектрит). Л\ц, дрожжевые кл, слизь

3. ФВД – спирометрия, спирография

4. ЭКГ – тахи, ЭОС вправо, наруш провод, высокий Р, снижение Т

5. Rg – повышенная прозрачность легочной тк, очаговые или тяжистые затемнения, корни уплотнены.

6. бронхография – деформации бр, бронхоэктазы

7. бронхоскопия – изменение слиз оболочки трахеи и бронхов.

8. Анамнез

· дифдиагноз с туберкулезом:

для первичного tbc х-ны скудность данных уаскультации, преимущественная лок-ция пр-сса в верхней доле, выраженная р-ция регионарных л у, «+» tbc пробы.

· Лечение – комплексное, патогенетическое, этапное

1. Стационар – обострение (АБ, чувст к флоре в табл, непосредственное введение в бронхи; муколитические средства, дренаж бронхов положением; иммунокорригирующая терапия); физиотерапия, УФ; лечебная физ-ра и массаж. Санация очагов.

2. Пульмонологический санаторий (через 3-4 недели)

3. Диспансерное наблюдение.

· Прогноз – зависит от стадии, лечения, сопутствующих заболеваний.

40-45. Бронхиальная астма (БрА)

Заболевание, обусловленное хр аллергическим воспалением бронхов, сопровождающимся приступами затрудненного дыхания в результате спазма их гладкой мускулатуры, проводящим к обратимой диффузной обструкции бронхов, гиперсекреции слизи и отеку стенки бронхиального дерева.

· Классификация:

1. Атопическая

2. инфекционно-аллергическая

3. смешанная

Сейчас учитывается только степень тяжести

1. легкая

2. среднетяжелая

3. тяжелая

По периодам

1. Обострение (приступ удушья, астматический бронхит, астматический статус)

2. Ремиссия

· Клиника:

Период обострения в виде типичного приступа – 3-7 дней и более

1. период предвестников – 1-3 дня. Подвижность, раздражение, или вялость. Быстрая смена настроения. Субфибрилетет. Бледная, сухая «гусиная» кожа, влажность ладоней, стоп, подмышек. Лицо чуть одутловато, отечность губ. Глаза блестят, легкий экзофтальм. Язык географический. Х-но заложенность носа, насморк, зуд, чихание. В легких при перкуссии небольшой коробочный оттенок звука, при аускультации – единичные рассеянные сухие хрипы на вдохе и выдохе. Дыхание становится свободным, умеренная тахи-, чуть повышается САД. Может быть диспепсический стул, учащенное мочеиспускание.

2. приступ удушья – затрудненное дыхание, одышка, чаще вечером, ночью. – несколько мин-неск часов. Затруднение дых, мучительный кашель, одышка. Может быть боль в эпигастральной обл-ти и нижней части живота. Вынужденное положение. Бледность, одутловатость лица усиливается, синюшность кожи, слизистых оболочек, холодный липкий пот. Экзофтальм. Гр. кл вздута. Во время вдоха – втяжение податливых отделов. В дыхание принимает участие вспомогательная мускулатура. Вдох короткий, резкий, выдох продолжительный, неравномерный, шумный. На расстоянии выслуш хрипы, свисты. При перкуссии над легкими коробочный звук и небольшое его укорочение в области корней легких. При аускультации – ослабленное дыхание. Во время продолжительного выдоха – разнокалиберные сухие свистящие хрипы и свисты. У детей первых лет жизни – рассеянные, разнокалиберные влажные хрипы. При сопутствующих восп изменений – соответс перкуторные и аускульт си-мы, к-рые маскируются изменениями, обусловленными присткпом БрА. Мозаика и быстрая динамика аускультативных показателей из-за неравномерной ветиляции различных сегментов и долей, наличием преходящих ателектазов, выраженного спазма одних и атонии других бронхов – Дискинезия бронхов. Границы сердца сужены, относительная сердечная тупость не определяется, сердце – срединное, капельное положение. Тоны приглушены, пульс частый. САД снижается при вдохе и повышается на высоте выдоха. Отказ от еды. Может быть обезвоживание. Масса умен на 2-3 кг, гепатомегалия.

3. Послеприступный период – кашель с вязкой, липкой мокротой беловато-серого цвета. Если + бакт бронхит – зеленоватая. Маленькие заглатывают мокроту, рвота. Нормализация.

4. Период ремиссии – периодически катаральные явления дых путей, кашель, насморк

· Астматический бронхит – чаще в раннем возрасте. 5-7-10- дней. Слабый эффект спазмолит препаратов.

· Астматический статус – тяжелое состояние, требующее неотложных терапевтических, а иногда и реанимационных мероприятий.

1. признаки (выраженное нарушение бронхиальной проходимости, длительно протекающий – более 6 часов – и некупирующийся медикаментами приступ удушья, гипоксемия, гиперкапния)

2. развитию АС способствуют (присоединение инф, наличие осложнений, гипофункция н\п, неадекватное лечение)

3. Стадии:

1) Затянувшийся приступ удушья, не поддающ лечению бронхоспазм. Эмфизема, одышка, шумное дыхание, втяжение гр кл и эпигастрия, беспокойство. Кожа бледная с синюшным оттенком, акроцианоз, тахипноэ. Рассеянные сухие и единичные влажные хрипы. Тоны приглушены. Тахи-, чуть повышение САД и колебание его про вдохе и выдохе. Тахипноэ и наруш бр проходимости приводят к изменению пок-лей газов крови (снижение кислорода, пвыш\сниж углекислоты). Респираторный алкалоз или респираторно-метаболический ацидоз.

2) Нарастание тяжести состояния. Усиление цианоза кожи, слизистых оболочек. Выраженная эмфизема, дых шумов над отдельными участками нет. Тахи-, снижение наполнения и напряжения пульса при вдохе, САД снижается и определяется только при выбохе. Кровь – гипоксемия, гиперкапния, ацидоз смеш генеза

3) Угрожение жизни. Выраженная дых недост, цианоз кожи, слизистых од-к, падение сердечной деят-ти (снижение АД, глухость тонов, гепатомегалия). Немое легкое. Сознание затемнено, потеря сознания, судороги, непроизвольное мочеистускание и дефекации, недостаточность функции коры н\п. Остановка дыхания, прекр сердечной деят-ти, клиническая смерть.

4. Критерии оценки тяжести (физ активность, разговорная речь, сфера сознания, ЧД, участие гр кл, свист дых, ЧСС, ФВД, парциальное давление кислорода, углекислоты в крови):

1) Легкий приступ (практически все в норме. Возбуждение, ЧСС выше, свист дых только в конце выдоха ФВД – 80%)

2) Среднетяжелый (огранич физ активности речи, возб, экспираторная одышка, участие вспом мус-ры, свистящее дых, тахи-, пикфлоуметрия – 60-80% от нормы)

3) Тяжелый (дых паника, экспираторная одышка, пикфлоуметрия, объем форсированного выдоха за 1 сек – менее 60% от нормы).

· Осложнения:

Хроническая эмфизема легких, пневмосклероз, хр легочное сердце, неврологические и эндокринные расстройства. К числу осложнений приступа удушья относятся ателектазы легких (с возможным последующим развитием воспаления на его месте), интерстициальная, медиастинальная и подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс.

· Критерии оценки тяжести БрА

	Легкая	Среднетяжелая	Тяжелая
Частота, клиника, приступов Ночные приступы	Не чаще 1 раза в мес. Легкие НЕТ	3-4 раза в мес, среднетяж, наруш ФВД 2-3 раза в нед	Неск раз в нед/ ежедневно, вплоть до астмат стат Могут быть ежедневно
Перенос физ нагрузки	Норма	Снижена	Очень снижена
Объем форсир выдоха за сек и пикфлуометрия	Не менее 80% от нормы	60-80%	Менее 60%
Суточное колебание бр проходимости	Не более 20%	20-30%	Более 30%
Х-ка, длительность ремиссии Физ развитие Купирование приступов	3 мес,   в норме спонтанно, однократное прим бронхолитиков	Менее 3 мес   В норме Бронхолитики (ингаляция, парентерально)	1-2 мес   возможно отставание парентерально бронхоспазмолитики+ ГКС

· Лечение (этапы: предупреждение и купирование приступа удушья; ликвидация последствий приступа удушья и достижение клинической ремиссии; проведение мероприятий, направленных на профилактику обострения б-ни)

1. Предвестники приступа – предупреждение развития (спокойная обстановка, уборка, диета, горячие ванны, закапывание в нос р-ра эфедрина или нафазолина, бронхоспазмолитики внутрь – эуфиллин 5-10 мг\кг\сут, теофиллин, аминофиллин, антигистоминные пр-ты и тд)

2. Приступ удушья – купирование – В₂-агонисты (В₂-адреномиметики): сальбутамол, фенотерол; комби пр-ты: беротек (В₂-адреномиметик-фенотерол+ипратропиум бромид), фенотерол+кромоглициновая кислота. Это вводится ингаляционно через небуоайзер или спейсер. Эффект через 5-10 мин.

Если на фоне вир инф – антихолинергические препараты

Препараты метилксантинового ряда короткого действия (эуфиллин, аминофиллин). Эуфиллин – 5-10 мг\кг\сут (пероз, в\м, в\в) Легкий – 5-10 пероз, среднетяжелый – 10-15 в\м, тяжелый – 15-18-20-30 мг\кг\сут в\в. 3-4 раза в сутки.

Может быть передозировка с побочными действиями. Для предупреждения этого нужно провести ингаляцию увлажненным кислородом, введение р-ра эуфиллина проводить медленно.

При тяжелом приступе применяют ГКС (преднизолон, гидрокортизон, беклометазон, триамцинолон), внутрь, в\м, в\в. Преднизолон – 1-2 мг\кг\сут, крайне тяж – 4-5 мг\кг\сут

В\в капельное введение изотонического р-ра хлорида натрия и 5% Гл. 500-1200 мл.

3. Послеприступный период – 5-7 денй продолжаем лечение.

Препараты, улучшающие функцию н\п (глицерам, из корня солодки, аскорбинка)

Стабилизаторы мембран тучных клеток (кромогликат натрия, интал)

Иммуностимуляторы (тактивин, тимолин)

Муколитические препараты

3. Ремиссия – базисная терапия (кромогликат натрия – интал, недокромил натрия – тайлед, кетотифен, ингаляционные ГКС

4. Ступенчатый подход:

1) легкая степень – кромогеновый ряд

2) среднетяжелая – то же самое+ ингаляционные ГКС

3) тяжелая – ингаляционные и системные ГКС