Биосинтез глюкозы (глюконеогенез). Предшественники и последовательность реакций. Напишите химизм соответствующих обходных путей

Глюконеогенез – синтез глюкозы из веществ неуглеводной природы. Его основной функцией является поддержание уровня глюкозы в крови в период длительного голодания и интенсивных физических нагрузок. Основными субстратами глюконеогенеза являются лактат, глицерол, аминокислоты. Глюконеогенез является обратным процессом гликолиза, который протекает в цитоплазме и матриксе митохондрий. Необратимые реакции гликолиза (1, 3 и 10), катализируемые гексокиназами, фруктокиназами и пируваткиназами обходятся с участием 4 специфических ферментов глюконеогенеза: фосфоенолпируват-карбоксикиназы, фруктозо-1,6-фосфотазы и глюкозо-6-фосфотазы. Кроме того, в глюконеогенезе участвует фермент ЦТК - малат ДГ.

Реакции глюконеогенеза представлены на схеме. Ключевые (необратимые) реакции глюконеогенеза:

Фосфоенолпируваткарбоксикиназа (ГТФ: ЩУК-2-фосфотрансфераза (декарбоксили-рующая)) находиться в цитоплазме, превращает ЩУК в ФЕП. Индуктор: глюкагон, адреналин, кортизол. Репрессор: инсулин.

Фруктозо-1,6-фосфотаза (Фруктозо-1,6дф: фосфо-гидролаза) дефосфорилирует фруктозо-1,6дф. Индуктор: глюкагон, адреналин, кортизол. Репрессор: инсулин. Ингибирует АМФ, фруктозо-2,6дф. Активатор: цитрат, жирные кислоты.

Глюкозо-6-фосфотаза (Глюкозо-6ф: фосфо-гидролаза) дефосфорилирует глюкозо-6ф. Индуктор: глюкагон, адреналин, кортизол. Репрессор: инсулин.

4. Задача. У пациента натощак была исследована сыворотка крови. Сыворотка имела молочный цвет, а ее поверхности при помещении на холод всплывали белые жирные хлопья. Содержание триацилглицеролов составило 8 ммоль/л. Укажите возможные причины заболевания, признаки которого описаны?

наследственный дефект фермента ЛП-липаза. Фермент находится на поверхности эндотелия капилляров, в основном мышечной и жировой тканей. Он катализирует гидролиз ТГ в составе хиломикронов до глицерина и ВЖК. Продукты гидролиза включаются в метаболизм тканей, а остаточные ХМ поглощаются клетками печени. Дефект ЛП-липазы приводит к повышению содержания ТГ в составе ХМ, придавая крови молочный цвет. Наследственный дефект апопротеинов в составе ХМ. В составе ХМ присутствует апопротеины, которые необходимы для «узнавания» ХМ ЛП-липазой, для активации этого фермента и связывания остаточных ХМ с рецепторами печени.