ЗАДАЧА №40

Мальчик 6,5 лет, родился от первой беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекавшие физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность – 1,002-1,008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок направлен в стационар.

При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое небо», аномальная форма ушных раковин. ЧСС – 90 ударов в мин. АД – 100\55 мм рт ст. живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки.

Общий анализ крови: Hb- 102 г/л, Эр.-3,4х10¹², Лейк.- 6,5х10⁹/л, п/я-3%, с- 64%, э-4%, л-23%, м-6%, СОЭ-20 мм/час. Общий анализ мочи: белок – 0,02‰, цвет – желтый, реакция – щелочная, относительная плотность – 1,004.

Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия.

Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, альбумины – 59%, глобулины: α₁ – 5%, α₂ – 8%, β – 13%, γ – 15%, мочевина – 17,9 ммоль/л, креатинин – 123 ммоль\л (норма 18-62), калий – 5,16 ммоль\л, натрий – 142,3 ммоль\л.

КОС: рН – 7,3, ВЕ – 12 ммоль\л.

Биохимический анализ мочи: белок – 600 мг\сут (норма – до 200), аммиак – 22 ммоль\сут (норма – 30-65), титрационная кислотность – 40 ммоль\сут (норма- 48-62), углеводы – 9,76 ммоль=сут (норма – 80-100).

Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин.

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, ЧЛС деформирована.

Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы, множественные кистообразные образования в паренхиме обеих почек.