Вопрос 45. Аномалии развития нервной системы

Аномалии развития нервной системы могут затрагивать все ее отделы. Наиболее частыми причинами различных аномалий развития нервной системы (головного и спинного мозга) являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации, некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ.

Пороки развития головного мозга могут быть различными по степени тяжести: анэнцефалия – отсутствие больших полушарий и крыши черепа, циклопия – одноглазие, часто сочетающееся с анэнцефалией (эти аномалии развития нервной системы несовместимы с жизнью); порэнцефалия – развитие в головном мозге полостей, которые сообщаются с боковыми желудочками; микрогирия – небольшие размеры извилин; микроцефалия – уменьшение объема мозгового черепа; врожденная гидроцефалия – избыточное накопление в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Врожденные мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через различные отверстия и дефекты костей черепа, преимущественно в области корня носа (передние грыжи) и в затылочной области (задние грыжи). Все пороки развития головного мозга (кроме мозговых грыж) сопровождаются умственной отсталостью. Аномалии развития спинного мозга обычно сопровождаются расщеплением тел и дуг позвонков и несмыканием тканей, расположенных внутри и вне позвоночного канала. Степень тяжести порока развития может быть разной – от тяжелой, с практически полным отсутствием спинного мозга (амиелия), приводящяя к нежизнеспособности плода, так и проявляться легкими незначительными отклонениями в развитии и не вызывающих грубых нарушений функций (например, некоторые формы spina bifida). Особой формой пороков развития являются спинномозговые грыжи – выпячивания в просветы между несросшимися позвонками мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и частей спинного мозга, образуются они, как правило, в пояснично-крестцовом отделе. Аномалии развития нервной системы часто бывают множественными (пороки развития головного и спинного мозга, черепа, внутренних органов), поэтому лечение их является сложной проблемой.