Биосинтез и распад гликогена в тканях. Биологическая роль этих процессов. Гликогеновые болезни

Гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Большая часть гликогена содержится в мышцах.

Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза заходит в клетку, она превращается в глюкозо-6-фосфат. Процесс биосинтеза протекает в 4 стадии:

ГЛИКОГЕНСИНТАЗА - ТРАНСФЕРАЗА, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на ГЛИКОЗИДНУЮ связь остаточного в клетке гликогена. Образование альфа(1,6)-ГЛИКОЗИДНЫХ связей катализирует специальный ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент. Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом поглощается I молекула АТФ. Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА. Может идти 2 путями:

1. ОСНОВНОЙ ФОСФОРОЛИТИЧЕСКИЙ ПУТЬ

Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций.

2.НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ. Его доля незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа - АМИЛАЗА, АМИЛО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.

Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. Наиболее часто встречаются:

1.болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ.

2. Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ.

3. Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1,4-ГЛИКОЗИДАЗА.

4. Болезнь КОРИ - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА.

5. Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.

АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания. Наиболее часто встречаются:

1. болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.

2. Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.