Печеночная недостаточность

2 ВИДА

1.Печеночно-клеточная (истинная, эндогенная)

развивается параллельно повреждению паренхимы. Появляется или утяжеляется в эпизоды цитолиза. Поэтому сочетается с желтухой (цитолиз) при затухании цитолиза функция восстанавливается лишь частично (обратимый цитолиз) прогрессивно нарастая(последовательность стадий). Помимо антитоксической страдает метаболическая (эндогенная) функция.

2. Печеночно0циркуляторная (шунтовая, ложная,экзогенная)

-функции печени достаточно однако токсические продуты микробного метаболизма в толстой кишке минуя печень по анастомозам поступают в системный кровоток оказывая прежде всего церебро-токсическое действие (портосистемная энцефалопатия). Возникает в периоды большого поступления токсинов (чаще внезапно без цитолиза) после следующих провокаций: пищевые токсикоинфекции,ЖКК, избыток пищевого белка, дисбактериозы.

Фактором риска является обнаружение уробилина в моче при отсутсвии цитолиза и печеночно-клеточной недостаточности(в норме уробилин/стеркобилин=1/10; 20 мг/200мг)

Уробилин в моче без желтухи отражает уровень развития порто-кавальных анастомозов.

ПАТОГЕНЕЗ

А.Нейротоксины микробного метаболизма(г.о. для печеночно-циркуляторной)

1.Аммиак-церебротоксичен

70%-образуется в толстом кишечнике экзогенно

30%-при дезаминировании эндогенно

2.Меркоптаны-из серосодержщих АМК(метионин)

3. Фенолы(эндол,скатол)

4.Жирные кислоты-(изовалерьяновая, бета-оксимасляная)

5.Средние молекулы (50-3000 тыс)

6.Увеличение свободного билирубина

7.Увеличение Уробилина

Б.Нарушение метаболической функции печени (г.о.для печеночно-клеточной)

1.Нарушение обменов

-белкового- гипоальбуминемия

-жирового-гипохолестеринемия

-углеводного-гипогликемия натощак с диабетогенной кривой после нагрузки

Гипогликемия встречается редко т.к. гликоген имеется и в мышцах.

Тест с галактозой – она метаболизируется только в печени(40 г. Г

алактозы внутрь и за 6 часов с мочой выходит не более 3 г. Если более 3 г то функция печени нарушена)

2.Нарпушение инактивации БАВ

-Гистамин-гипергистаминемия (гастроррея, бронхоррея, бронхоспазм, кожный зуд, сыпи)

-Ацетилхолин-ваготония (гастроррея, бронхоррея, гипотония, экстрасистолия)

-Серотонин- церебральная ишемия, способствует портальной гипертензии

-Катехоламины- при этом накапливаются промежуточные продукты блокирующие адренорецепторы (тремор,гипотония)

-снижение выработки Ангиотензиногена (гипотензия)

3.Снижение инактивации стероидных гормонов

а.)Эстрогенов у мужчин-гинекомастия, выпадение волос, импотенция

б.)Андрогенов у женщин- оволосение(гирсутизм), атрофия молочных желез и матки, аменорея,бесплодие

в.)Прогестерона

4.Накопление органических кислот с развитием метаболического ацидоза и его дыхательная коменсации (глубокое шумное дыхание, ацидотическое)

5.Нарушение депонирования и активации витаминов

а.)Гр. В

В12-депо печень(на 3-5 лет) и фолиевая к-а (на 6 мес)

6.Нарушение синтеза К зависимых факторов свертывания

7.Увиличение свободного билирубина(нарушение конъюгации)

8.Нарушение инактивации термогенных субстанций с развитием субфибрилитета и затем гипертермии

Клиника: