Смерть Выздоровление

Лабораторная диагностика:

¨1 степень поражения печени – повышение активности трансаминаз, уровня аммиака крови

¨2 степень поражения печени – присоединение признаков недостаточности белковообразующей функции печени (гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, фибриногена)

¨3 степень поражения печени - повышенная кровоточивость

- повышение остаточного азота, гипераммониемия, гипогликемия, снижение содержания холестерина, липопротеидов

- нарушение обмена тирозина

- гипоальбуминемия, гипопротеинемия, снижение содержания факторов протромбинового комплекса, фибриногена, антитромбина Ш

- нарушения билирубинового обмена, электролитного обмена

Митохондриальные печеночные ферменты

с пониженной активностью при синдроме Рея

Орнитинтранскарбамилаза Карбамилфосфатсинтетаза Пируватдегидрогеназа Цитохромоксидаза Глутаматдегидрогеназа Изоцитратдегидрогеназа Моноаминоксидаза

- пункционная биопсия печени – признаки жирового перерождения гепатоцитов, наличие мелких пузырьков жира, уменьшение содержания гликогена при отсутствии признаков воспаления и некроза клеток, набухание митохондрий, исчезновение интрамитохондриальных плотных телец.

Дифференциальная диагностика: вирусный гепатит

Лечение:

1. лечение декомпенсации центральной гемодинамики (норадреналин, допамин, глюкокортикоиды)

2. терапия отека мозга, гипогликемии

3. лечение геморрагического синдрома, дезинтоксикация (гемосорбция, перитонеальный диализ)

4. лечение печеночной недостаточности (ингибиторы протеолиза, эссенциале, липоевая кислота)

lТоксикоз с почечной недостаточностью – ГУС

(внутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острая почечная недостаточность)

Клиника:

продромальный период

поражение ЖКТ, верхних дыхательных путей, неврологическая симптоматика, недостаточность периферического кровообращения, олиго-, анурия

период разгара

iгемолитическая анемия, ДВС, тромбоцитопения, геморрагический синдром,

iцеребро-неврологические нарушения – судороги, сопор, кома, гемипарезы;

iизменения ССС – тахикардия, экстрасистолы, повышение АД указывает на некроз коры почек, уремический перикардит;

iизменения со стороны органов дыхания – одышка, влажные хрипы, отек легких;

iпризнаки гастроэнтерита за счет повышенного содержания продуктов азотистого метаболизма, электролитных нарушений;

iгепатомегалия

iОПН

период восстановления

Лабораторная диагностика:

· анемия, ретикулоцитоз, фрагментация эритроцитов

· гемоглобинурия, повышение свободного гемоглобина в плазме, тесты Кумбса отрицательные

· повышение общего билирубина сыворотки

· лейкоцитоз со сдвигом влево

· костный мозг – компенсаторная эритроидная гиперплазия

· тромбоцитопения (до 5х10⁹ – 100х10⁹ /л)

· гемокоагуляционные нарушения – гиперкоагуляция

· повышенное содержание остаточного азота, мочевины, креатинина

· нарушения водно-минерального обмен: внеклеточная гипогидратация при наличии внутриклеточного отека (содержание электролитов внеклеточных – натрия и хлора снижено вследствие рвоты и поноса)

· анализ мочи: протеинурия, макро-, микрогематурия, моча имеет коричнево-ржавый цвет, наличие в моче фибриновых комков

Лечение: профилактика анурической стадии – регидратационная терапия, коррекция электролитных нарушений; заменные переливания крови (отмытые эритроциты); антикоагулянтная, антиагрегантная терапия, кортикостероиды.

Гемодиализ ( показания: резкое ухудшение состояния больного, гипергидратация, анурия свыше 2 суток, гиперкалиемия более 6,5 ммоль/л, повышение мочевины более 4,9 ммоль/л, метаболический ацидоз)

lТоксикоз Кишша – острая коронарная недостаточность