Эритроцитов

Процесс созревания (матурация) эритроцитов представляет собой совокупность биохимических процессов, которые происходят в проэритробласте, вследствие которых он становится зрелым эритроцитом – функциональноспециализированной клеткой. Следует отметить, что в процессе созревания зэритроцит лишается клеточных органелл (ядра, эндоплазматического ретикулума, митохондрий), а также различных функциональных белков, связанных с этими структурами. Процесс созревания эритроцитов может быть нарушен различными механимзмами.

А. Наследственные дефекты структуры мембраны эритроцита

(мембранопатии)

Б. Наследственные дефекты структуры и активности эритроцитарных

энзимов (энзимопатии).

В. Наследственные дефекты структуры полипептидных цепей гемоглобина

(гемоглобинопатии).

Г. Нарушение синтеза нуклеиновых кислот (дефицит кобаламина и

фолиевой кислоты).

Д. Нарушения синтеза гемоглобина вследствие дефицита необходимых элементов (например, железа).

Следует отметить, что при мембранопатиях, энзимопатиях, гемоглобинопатиях возникновение гемолитического синдрома связан не с нарушением, а с усилением процесса гемолиза. Лизис эритроцитов при этих синдромах происходит вторично как результат структурных изменений эритроцитарных компонентов вследствие нарушения процесса созревания.

С логической и дидактической точки зрения описание этих синдромов включено в раздел нарушения эритроцитопоэза, а не гемолиза.