Липомиеломенингоцеле

Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ⁷⁹. Соединение может быть терминальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами).

Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он расщеплен по средней линии по задней поверхности обычно на том же уровне, где имеет место расщепление дужек позвонков. Этот дорсальный миелошизис может продолжаться вверх под интактными дужками⁸⁰. Имеется толстая фибро-васкулярная связка, которая соединяется с наиболее ростральной расщепленной дужкой. Эта связка сдавливает мешок менингоцеле и нервную ткань, вызывая перегиб верхней поверхности менингоцеле.

На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома проникает через этот дефект и прикрепляется к дорсальной поверхности плакода; она может распространяться вверх под нормальными дужками и может проникать в центральный канал выше уровня дорсального миелошизиса. Липома отличается от нормальной эпидуральной жировой клетчатки, которая является более рыхлой. САП обычно имеет выпячивание на стороне, противоположной липоме.

Клинические проявления

В серии наблюдений у детей в 56% случаев липома проявлялась в виде бокового объемного образования, в 32% случаев – нарушениями мочеиспускания, в 10% случаев – деформациями стопы, парализацией или болью в ноге⁸¹.

Клинический осмотр

Практически все пациенты имеют кожные стигмы, которые сочетаются с расщеплением позвоночника: подкожные жировые комки (расположенные по средней линии и обычно распространяющиеся асимметрично в одну сторону) с/или без ямочек, родимые пятна, участки ненормального оволосения, открытый дермальный синус или кожные подвески⁸². Может быть косолапость стопы.

50% больных могут иметь нормальный неврологический статус (большинство имеют только кожные проявления). Наиболее частым неврологическим нарушением является снижение чувствительности в сакральных дерматомах.

Диагностика

Обзорные спондилограммы пояснично-крестцового отдела в большинстве случаев показывают расщепление дужек (по определению должно быть практически во всех случаях, но в некоторых случаях вместо этого имеет место сегментирование). Также могут быть обнаружены аномальные соединения позвонков и дефекты крестца.

КТ/миелография или МРТ могут выявить ненормально низко расположенный конус. МРТ также показывает жировое объемное образование (высокий сигнал в режиме Т1, низкий в режиме Т2).

Всем пациентам перед операцией необходимо осуществить урологическое обследование для документирования возможных нарушений.

Лечение

Поскольку симптомы обусловлены (1) фиксацией СМ, особенно в период активного роста и (2) компрессией в результате прогрессирующего накопления жира, особенно в периоды быстрого увеличения веса, целью операции является освобождение фиксированного СМ и уменьшение объема жировой опухоли. Простое косметическое удаление подкожных жировых комков не предотвращает от развития неврологического дефицита и может сделать дальнейшее радикальное восстановление затруднительным или даже невозможным.

Хирургическое лечение показано, когда ребенок достигает возраста 2 мес или в момент установления диагноза, если проявления заболевания возникнут позднее. В дополнение к хирургическому лечению используют мониторинг ВП и лазер. В общем, после хирургического лечения улучшение наблюдается у 19% пациентов, у 75% изменений нет, у 6% наступает ухудшение. Деформации стопы часто прогрессируют независимо от проведенного лечения.

{Методика хирургического лечения (с изменениями⁷⁵)

мобилизуйте подкожное образование, которое направляется вглубь через глубокую фасцию

удалите последнюю неизмененную дужку позвонка (начинайте препарировать со стороны нормальной ТМО)

определите фибро-васкулярную связку, которая идет от наиболее рострально расположенной расщепленной дужки

пересечение фибро-васкулярной связки освобождает дуральную трубку и устраняет сильный перегиб на верхней поверхности менингоцеле

стараясь не повредить задние нервные корешки рассеките ТМО вперед до места соединения ТМО с липомой

аналогичным образом действуйте в отношении арахноидальной оболочки

продолжайте дуральный/арахноидальный разрезы вокруг всего фиксированного конуса

ликвидируйте фиксацию конуса и плакода (рекомендуемая техника мониторинга описана в Синдром фиксированного спинного мозга, с.159)

H субтотальное удаление липомы: липому иссекают насколько это возможно, намеренно оставляя немного жировой ткани позади, чтобы избежать повреждения задней поверхности плакода. Если имеется распространение опухоли по задней поверхности СМ или в центральный канал, то эти части удаляют максимально, насколько это возможно и безопасно

плакод превращают в закрытую невральную трубку

сшивают края мягкой мозговой оболочки

зашивают ТМО (первично, там где это возможно, или с использованием трансплантата широкой фасции бедра, если возникает слишком большое давление на свернутый плакод}