Лечение. Раннее хирургическое лечение показано в тяжелых случаях обезображивающих кранио-фациальных нарушений или в случае очевидного повышения ВЧД

Раннее хирургическое лечение показано в тяжелых случаях обезображивающих кранио-фациальных нарушений или в случае очевидного повышения ВЧД. В остальных случаях можно в течение 3-6 мес проводить нехирургическое лечение. В большинстве случаев нарушения остаются неизменными или улучшаются со временем или в результате консервативного лечения. Значительная косметическая деформация продолжает развиваться в»15% случаев.

Нехирургическое лечение ²⁸: хотя обычно наблюдается улучшение, некоторая степень стойкой дисконфигурации все же остается.

Изменение положения головы оказывается эффективным в»85% случаев. Ребенка кладут на непораженную сторону или на живот. При уплощении затылка в результате кривошеи требуется активная физиотерапия; улучшение должно наступить в течение 3-6 мес.

В случае более выраженных изменений можно воспользоваться выправляющим шлемом²⁹ (однако, контролированных исследований, подтверждающих эффективность этого метода, нет).

Хирургическое лечение: требуется только в»20% случаев. Идеальный возраст для операций между 6-18 мес. Ребенка кладут на живот на мозжечковый подголовник с хорошей подкладкой (анестезиолог должен поднимать и массировать лицо каждые 30 мин, чтобы от длительного давления не образовались пролежни).

Возможные хирургические вмешательства: от простой односторонней краниоэктомии шва до сложной реконструкции кранио-фациальной бригадой.

Проведение линейной краниоэктомии от сагиттального шва до астериона обычно бывает эффективно у младенцев моложе 12 нед без выраженных обезображивающих изменений. Особое внимание обращают на то, чтобы не повредить ТМО около астериона, т.к. это область поперечного синуса. На иссеченном шве виден внутренний гребень. Ранние операции дают лучшие результаты, после 6 мес может потребоваться проведение более радикальных вмешательств.

Средняя величина кровопотери даже в неосложненных случаях составляет 100-200 мл, поэтому часто требуется гемотрансфузия.

Множественные синостозы

Сращение нескольких или всех черепных швов → оксицефалии (башенный череп с недоразвитием придаточных пазух и неглубокими орбитами). У этих пациентов ­ ВЧД.

Кранио-фациальные дисморфические синдромы

Описано более 50 синдромов; некоторые из них см. табл. 6-4.

Табл. 6-4. Некоторые кранио-фациальные дисморфические синдромы

Синдром	Генетика	Кранио-фациальные изменения	Сопутствующие изменения
Спорадические	Наследственные
Крузона (кранио-фациальный дизостоз)	Да (25%)	АД*	КСО коронарного и швов основания черепа, гипоплазия верхней челюсти, мелкие орбиты, экзофтальм	ГЦФ встречается редко
Аперта (акроцефалосиндактилия)	Да (95%)	АД	Такие же как и при синдроме Крузона	Синдактилия 2, 3, 4 пальцев; укорочение верхней конечности; часто имеется ГЦФ
Трилобарная форма черепа (в виде клевера)	Да	АД	КСО с трилобулярным черепом	Изолированный или вместе с синдромом Аперта или танатофорной карликовостью (форма, при которой смертельный исход наступает в раннем возрасте)

* сокращения: АД – аутосомно-доминантная передача; КСО - краниосиностоз; ГЦФ - гидроцефалия