Дефицит XII фактора (болезнь Хагемана или гемофилия D)

Встречается редко. Характеризуется нарушением запуска процесса свертывания крови, т.е. отсутствует контактная активация процесса свертывания крови. При травмах и операциях кровь теряет способность к свертыванию.

Лабораторно: увеличение ВСК по Ли-Уайту до 30 мин и более, увеличение АВР и АЧТВ.

Дефицит XIII плазменного фактора.

Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора наблюдается у 1/3 гематологических и онкологических больных, при всех формах лейкоза, особенно острых, при паренхиматозных заболеваниях печени, сепсисе, уремии, ДВС-синдроме, острой асфиксии.

Лабораторно: изменений в коагулограмме не отмечается. Первичный гемостаз не нарушен. Необходимо целенаправленно исследовать активность фибриназы.

Литература

Фред Дж. Шиффман Патофизиология крови. – М. – СПб.: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000. – 448 с.

Баркаган З.С., Момот А.П. – Основы диагностики нарушений гемостаза. – М.: «Ньюдиамед-АО», 1999. – 224 с.

Киселевский Ю.В., Борец В.М., Колб В.Г. Аналитические аспекты коагулологии (методические рекомендации). Гродно, 1997 г.

Карпищенко А.И. Медицинские лабораторные технологии. – СПб.: Интер-Медика, 1999, в 2-х томах.

Исследование системы крови в клинической практике (под ред. Г.И. Козинца и В.А. Макарова). – М.: Триада – Х, 1997. – 480 с.

Клиническая лабораторная аналитика (под ред. В.В. Меньшикова) – М.:Лабинформ – РАМЛД, 1999, 2-ой том.