Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение

- ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз легочной артерии; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3) декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию правого желудочка. Возможны также: триада Фалло (на фоне сужения путей оттока из правого желудочка есть не ДМЖП, а открытое овальное окно или ДМПП (декстрапозиция аорты отсутствует); пентада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии и декстрапозиции аорты с ДМЖП и ДМПП. Гемодинамика: в результате стеноза легочной артерии в МКК поступает недостаточное кол-во крови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Клиника: в наиболее тяжелых случаях проявляется с первых дней жизни: одышка, цианоз, систолический шум во 2-4 межреберье от грудины. Чаще клиника на первом году жизни: цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при кормлении и движениях. Деформация в виде «барабанных палочек». Границы сердца N или незначительно расширены влево. 2 тон ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины грубый систолический шум. Снижение систолического и пульсового давления. Внезапно цианотично-одышечные приступы (у реб-ка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, м.б. обмороки), которые длятся от нескольких минут до 12 ч. В момент приступа реб-к принимает вынужденное положение – садится на корточки. Диагностика. 1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями. Лечение: 1) оперативное: а) паллиативные операции - создавание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) поводят экстренно детям с массой менее 3 кг и сопутствующими пороками; б) радикальные операции - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. 2) Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови).