Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах

Лихорадка - характерна для генерализированных форм СВ. Причем, длительный изолированный лихорадочный период без присоединения других системных проявлений скорее говорит в пользу другой причины лихорадки (лимфопролиферативные заболевания, острые лейкозы и др.). Лихорадка при СВ, как правило, постоянная фебрильная, не уступающая действию антибиотиков.

Миалгии - обусловлены ишемией мышц на фоне васкулита. Наиболее типичная локализация: икроножные мышцы. Частый симптом УП, облитерирующего тромбоангиита.

Суставной синдром - наблюдается в виде преходящих артралгий или неэрозивных артритов.

Похудание, прогрессирующая кахексия -возникает как проявление глубоких обменно - трофических нарушений и отмечается обычно в период генерализации процесса или быстрого прогрессирования болезни.

Поражение кожи неразрывно связано с нарушением микроциркуляции и развитием васкулита и характеризуется различными клиническими проявлениями:

Livedo reticularis - чередование участков гиперемии и побледнения кожных покровов, имеющее ячеистый характер и проявляющееся обычно на коже конечностей. Этот признак характерен для УП, микроскопического полиартериита, антифосфолипидного синдрома (АФС), системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита с системными прявлениями.

Кожные или подкожные узелки - представляют собой аневризмы артерий, определяемые при пальпации. Узелки располагаются чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, но встречаются и в других областях. Величина их различна: от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в конгломераты неправильной формы или образующих своеобразные сосудистые муфты. Кожа над ними гиперемирована, резко болезненна при пальпации. Этот признак характерен для УП.

Пальпируемая пурпура - геморрагические точки или пятна размером 2-5 мм в диаметре, имеющие склонность к слиянию, осязаемы, не исчезают при надавливании. Высыпания усиливаются при ходьбе и пребывании в вертикальном положении в течение 1-2 минут (ортостатическая пурпура). Высыпания на коже, как правило, симметричны, чаще расположены на разгибательной поверхности нижних конечностей. Через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурый оттенок и затем могут бесследно исчезать или оставляют на коже пигментированные пятна (отложение гемосидерина). В связи с склонностью к рецидивированию на коже часто имеются как старые, так и свежие элементы, и она приобретает пестрый вид. Массивные кожные высыпания могут приводить к образованию местных отеков. Геморрагические высыпания характерны для геморрагического васкулита, КГВ, встречаются при УП, ГВ, СКВ и других вторичных васкулитах.

Узловатая эритема – развитие в подкожной клетчатке болезненных, умеренно плотных узлов диаметром 0,5-5 см и более. Кожа над ними вначале розовая или красная, в последующем – синюшная. Типичная локализация – переднебоковые поверхности голеней, реже бедра, ягодицы, руки, туловище. Узлы почти всегда множественные, как правило, поражаются обе голени, но полной симметрии не бывает. Возникновение узлов обусловлено васкулитом подкожной клетчатки и может быть проявлением туберкулеза, саркоидоза, СЗСТ, и СВ (болезнь Такаясу, болезнь Бехчета), воспалительных заболеваний кишечника, бруцеллеза, стрептококковой, иерсиниозной, хламидийной, вирусной, грибковой инфекции, микоплазмоза.