Красная волчанка

Красная волчанка, или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани. Этиология и патогенез до конца не установлены. Существует ряд теорий возникновения болезни (аутоиммунная, генетическая, эндокринная, вирусная и др.), однако ни одна из них не может объяснить всю сущность болезни. Доказано, что в развитии болезни имеют большое значение механические, химические факторы, воздействие ультрафиолетовых лучей, некоторых лекарственных препаратов, радиация, очаги фокальной инфекции и др. Большую роль в патогенезе заболевания играет повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам, нарушения обмена волокнистого компонента соединительной ткани и аутоантитела. Установлено, что причиной гиперчувствительности кожи к УФЛ происходит за счет наличия в секрете сальных желез кожи копропорфирина 111. Фотодинамически обработанный секрет сальных желез кожи является источником полиаутоантигенов, которые, поступая в кровь, вызывают изменения иммунного статуса, характерные для красной волчанки. Установлено наличие особого агрессивного белка, названного антиядерным фактором. Он относится к классу Jg G и, проникая в лейкоциты, фиксируется на их ядрах и, как конечный результат его действия - образование клеток красной волчанки (LE - клеток). Клетки красной волчанки часто обнаруживаются у больных с системной формой болезни и редко с хронической. При системной красной волчанке в сыворотке крови обнаруживаются антинуклеарные аутоантитела.

Классификация красной волчанки: 1. Хроническая красная волчанка, которая подразделяется на 4 клинические формы: дискоидная, диссеминированная, центробежная эритема Биетта, глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши. 2. Системная красная волчанка - острая, подострая, хроническая.

Дискоидная красная волчанка чаще всего локализуется на подвергающихся инсоляции участках кожи: спинка носа, щеки, область лба, подбородок, волосистая часть головы, красная кайма губ и другие. Первичным элементом является эритема с явлениями отека, а в дальнейшем и инфильтрации. Элементы сливаются, образуя эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно прилегающими роговыми чешуйками, при снятии которых больной ощущает болезненность - симптом Бенье - Мещерского. На внутренней поверхности снятой чешуйки определяется шипик - симптом "дамского каблучка". Болезненность и симптом "дамского каблучка" объясняется наличием при дискоидной красной волчанке фолликулярного гиперкератоза. Заканчивается кожный процесс атрофией очагов поражения. Таким образом, для этой формы болезни характерны три симптома: эритема, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. В очаге поражения можно видеть три зоны: в центре рубцовая атрофия, средняя - инфильтрация и гиперкератоз, а по периферии - эритема.

Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется наличием множества эритематозно-сквамозных очагов с наличием фолликулярного гиперкератоза и розового цвета атрофии. Процесс может сопровождаться субфебрильной температурой, повышением СОЭ, анемией, лейкопенией, артралгией. Имеются данные о переходе в системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта характеризуется образованием отечных эритематозных пятен с четкими границами без гиперкератоза и атрофии, чаще на коже скуловой области и лба. Субъективные ощущения отсутствуют. Возможна трансформация в системную волчанку.

Глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши проявляется наличием глубоких подкожных плотных узлов синюшно-розового цвета, не спаянных с подлежащими тканями. Локализуется в области щек, носа, волосистой части головы, туловища, конечностей.

Диагностика хронической красной волчанки основывается на клинической картине, а в сомнительных случаях на данных гистологического исследования. Обязательно обследование на системную красную волчанку. Диагностические критерии системной красной волчанки (по В.А. Насоновой с соавт.) включают в себя кожный синдром: эритема на лице, алопеция, язвы во рту или носоглотке, выраженная фотосенсибилизация, капилляриты кончиков пальцев. Почечный синдром: протеинурия, эритроцитурия или лейкоцитурия, цилиндрурия. Важным диагностическим критерием являются лабораторные показатели: анемия, лейкопения, LE - клетки, высокий титр антител к ДНК, антинуклеарный фактор более 1:100, тромбоцитопения (меньше 100 ^. 10 ⁹/л), комплемент СН ₅₀ 35 ед. и др.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с папуло - некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом, дерматомикозами, очаговым облысением.

Системная красная волчанка. Болеют преимущественно молодые женщины. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации хронической формы. Кожный синдром характеризуется отечной эритемой на лице, подобной рожистому воспалению, которая распространяется на кожу шеи, груди. На туловище и конечностях полиморфная сыпь в виде волдырей, папул, везикул, эритематозно-геморрагических пятен с шелушением. Заканчиваются поражения кожи пигментацией или не выраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются редко. Нарушается общее состояние - лихорадка, общая слабость, быстрая утомляемость, потеря веса. У 50% больных поражаются почки, в моче появляется белок, цилиндры, эритроциты. Может развиться уремия, что является неблагоприятным прогностическим показателем. Поражение сердца проявляется в виде эндокардита, перикардита, миокардита. Возможно развитие пневмонии, плеврита. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка, поражаются суставы. Острая форма системной красной волчанки протекает по типу тяжелого септического заболевания, у 20 % больных протекает без кожных проявлений. При подостром течении отмечается преобладание кожно-суставного синдрома. Хроническая форма протекает длительно с периодическими обострениями. В крови отмечается повышенная СОЭ, анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, снижение общего белка, гипергаммаглобулинемия, протеинурия, наличие LE - клеток. Диагностика основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных исследований. Диагноз системной красной волчанки подтверждается наличием в крови LE - клеток (клеток красной волчанки), которые обнаруживаются в 60 - 84 % случаев. Дифференциальный диагноз проводится с другими коллагенозами.

Лечение хронической красной волчанки проводится противомалярийными препаратами, которые обладают фотогипосенсибилизирующим действием. Впервые А.Я. Прокопчук в 1940 году предложил лечение красной волчанки акрихином, что получило международное признание. В настоящее время назначают производные хинолина: плаквенил, пресоцил, делагил, хлорохин по 0,25 2 раза в день 10-дневными циклами с недельным перерывом, витамины группы В (В_2, В_5, В₁₂ ), обладающими гипофотосенсибилизирующим действием, а также витамины А, С, Е, Р, активизирующие обмен соединительной ткани. Показаны иммуномодуляторы для повышения иммунитета и противоспалительного эффекта, тактивин или тималин на курс 10 инъекций, апилак по 0,01 3 раза в день в течение 10 дней, кортикостероиды. Наружно применяют кортикостероидные или фотозащитные мази или кремы. При системной красной волчанке показано лечение кортикостероидными гормонами по 60-80 мг в сутки. Можно применять комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами. При необходимости назначаются цитостатики, анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, иммуномодуляторы (метилурацил, пентаксил, нуклеинат натрия, тактивин, тимол, плазмол и др.). Противопоказаны стрептомицин и сульфаниламиды.

Профилактика. С целью предупреждения рецидивовпроводится диспансерное наблюдение за больными. Перед появлением интенсивной инсоляции назначаются фотогипосенсибилизирующие средства, применяются фотозащитные кремы "Луч", "Щит", "Квант", присыпки, лаки, кремы, содержащие 5% - 10 % салол, танин, парааминобензойную кислоту. Необходимо трудоустроить больного на работу в закрытых помещениях, запретить пребывание на солнце, рекомендовать пользоваться защитными летними зонтиками, косынками или платками красного цвета, т.к. он отражает ультрафиолетовые лучи. Обязательно санировать очаги хронической инфекции. Необходимо помнить, что беременность может вызвать обострение кожного процесса.