Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости

Глубокая умственная отсталость (F73). Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Неспособны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения.

При глубокой умственной отсталостиминималь­ное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навы­ков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянный уход за больными. Большинство паци­ентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение достижи­мо лишь на невербальном уровне.

Чем более выражена интеллектуальная недостаточность, тем раньше она обращает на себя внимание. Возможности выявле­ния резко усиливаются с началом обучения в школе, достигая пика к 10—15 годам, после чего постепенно снижаются до 1% популяции.

Умеренные и более тяжелые формы интеллектуальной недо­статочности равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в мало­обеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10 — 30%. Соответствует идиотии.

Идиотия (от греч. - невежество, собственный, существующий для себя, или, иначе,— существующий без общения с окружающи­ми) — самая тяжелая степень умственной отсталости.

К идиотам относят детей с грубым недоразвитием мозга и глубоким снижением всей психической деятельности. У таких детей аномалии развития психики сопровождаются глубокими нарушениями чувствительных и двигательных функциональных систем.

Речь у детей-идиотов часто отсутствует, у них не может быть полностью сформирована какая-либо речь, они плохо понимают обращения к ним. Такие дети спон­танно издают только отдельные звуки. Они плохо понимают об­ращенную к ним речь и чаще реагируют на интонацию. Их поведение зависит от состояния органических потребностей: они спокойны, когда сыты, находятся в тепле и сухости, и про­являют беспокойство, когда находятся в неблагоприятных усло­виях. У некоторых детей-идиотов возникают импульсивные вспышки гнева, злобы, что выражается в бурном двигательном возбуждении, крике, агрессивных действиях по отношению к себе или окружающим (царапаются, кусаются и пр.). Нередко их единственной речевой реакцией на приятные или неприятные для них раздражители являются протяжные или отрывистые крики, мычание. В более легких случаях идиотии имеет место сравнительно большая динамика в развитии. Дети живее реагируют на раз­дражители внешней среды. У них формируются статические функции, начинает развиваться речь (произносят отдельные слова). Проведенные исследования показали, что систематиче­ские занятия с этими детьми по развитию речи оказались ус­пешными: у некоторых из них увеличился словарный запас, возникло понимание коротких фраз.

Эти больные совершенно необучаемы, они не могут усвоить навыки опрятности, их невозможно приучить к самообслуживанию.

У них резко снижены реакции на разнообразные внеш­ние раздражители (световые, звуковые, вкусовые, иногда даже на болевые и др.). У некоторых повышен пищевой рефлекс.

Не различая вкуса, они часто тянут в рот все, что попадает в руки (землю, куски известки, тряпки, собственный кал).

Для части детей-идиотов характерна неподвижность (сидят или лежат в кроватях); иногда у них возникают однообразные, навязчивые движения. У них настолько выражены нарушения двигательной сферы, что они не могут самостоятельно передвигаться. Другие более беспокойны: они долго повторяют одни и те же стереотипные движения или действия (раскачивают головой или всем туловищем, перебирают пальцы или предметы, попадающие им в руки, открывают или за­крывают дверь). Эти дети ползают или бегают; то и другое они прерывают внезапными остановками. Все эти движения и дей­ствия носят автоматизированный, бесцельный и хаотичный характер. Некоторые дети-идиоты отвечают на раздражения, поступающие из внешней среды, но их ответные реакции при­митивны, однообразны. Иногда ответные реакции носят неадек­ватный и запоздалый характер.

У страдающих идиотией преобладает пассивно-равнодушное настроение, иногда сменяющееся кратковременными вспышками ярости, безмотивного и хаотического возбуждения, обусловленными, как правило, чувством голода.

У отдельных детей-идиотов развивается чувство привязан­ности к лицам, которые за ними ухаживают. Однако эта при­вязанность нестойкая и легко исчезает, если ребенок какой-то период не связан с ухаживающим за ним человеком. Музыка на большинство детей действует успокаивающе. В процессе длительной и упорной воспитательной работы дети приобрета­ют некоторые навыки самообслуживания и опрятности.

Умственно отсталые лица с идиотией судебно-психиатрическую экспертизу не проходят.

28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по Д.Н. Исаву

I. Астеническая форма.

Характеризуется неустойчивым, легко истощаемым вниманием. Дети не способны усидчиво работать в течение всего урока. Они плохо сосредоточиваются при устных объяснениях учителя, при чтении, письме, решении задач и выполнении элементарных трудовых заданий, когда требуется сколько-нибудь длитель­ное напряжение внимания.

У детей имеется эмоциональная неустойчивость в виде раздражительности, плаксивости и быстрой смены настроения. Эти расстройства могут сочетаться с постоянным добродушным фоном настроения. В части случаев поведение может быть расценено как психопатоподобное. Более чем у половины детей отмечается крайне неуклюжая, неловкая моторика, затруднения в тонкой координации движений, особенно кистей рук. У них недостаточный запас пространственных представлений при относительно неглубокой общей психической отсталости (у 80% из них до школы окружающие почти не замечают отставания психического развитой или недооценивают его степень), почти у всех детей отмечается значи­тельное затруднение в овладении элементарными школьными навыкам! - чте­ния, письма или счёта. Причём у разных детей эти навыки страдали не в одинако­вой степени. В связи сэтим возможно выделить пять вариантов этой формы:

1. Основой вариант, когда основные клинические особенности проявляют­ся в виде «западения» школьных навыков, аффективной неустойчивостью, истощаемостью, неровностью поведения, неловкостью моторных проявлений. На этом фоне у одних больных преобладает утомляемость, истощаемость нервной дея­тельности, у других - относительно лёгкая возбудимость и эмоциональная не­устойчивость.

2. Брадипсихический вариант - преобладавшим является замедление психических процессов, плавным образом, в виде затруднения мышления и речи.

3. Дислалический вариант - помимо симптоматики, присущей всей группе
в целом, наиболее выраженными являются нарушения речи - дислалические
явления, недостаточная дифференциация фонем, их неправильное понимание и
воспроизведение при отсутствии дефекта слуха. Речевые расстройства не являются грубыми, но они более выражены в сравнении с изменениями речи у других больных этой формы.

4. Диспраксический вариант - определяется при наличии преобладающих нарушений тонкой моторики. В остальном дети мало отличаются от других боль­ных с этой формой.

5 Дисмнестический вариант - выраженные нарушения памяти заметно
контрастируют с другими относительно более сохранными психическими процессами.

II. Атоническая форма

Характеризуется преобладающим нарушением внимания. Только настойчивое прямое обращение к детям может заставить их сосредоточиться на короткое время. Если же их не стимулировать, то они не способны ни воспринимать, ни тем более репродуцировать свой опыт. Дети страдают «болезненной подвижнос­тью внимания». Любые новые раздражения их немедленно отвлекают. Они «перескакивают» от одного впечатления к другому, не пережив воспринятое доста­точно глубоко. Таким образом, на первый план наряду с умственной отсталостью выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению, что проявляется в виде чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению. Недостаточность психического напряжения обнаруживается также в вялости, низкой активности или даже полной бездеятельности. Поведение этих детей бывает недостаточно связным и последовательны, в ряде случаев становясь явно нецеленаправленным. Моторное беспокойство складывается из непрестанно повторявшихся элементарных движений или действий. На фоне беспокойного поведения могут иметь место поступки, производящее впечатление своеобразных и нелепых.

Важной чертей, характерной для этого контингента, является невозможность установления с ними настоящего контакта: одни не умеют, хотя и желают, вступить в общение со сверстниками, другие почти постоянно пребывают в одиноче­стве. У части детей отмечается наличие гиперсексуальности в форма бесцельного эксгибиционизма или мастурбации. Естественно, что такое нецеленаправлен­ное, беспокойное, а иногда и нелепое поведение затрудняет их воспитание и обучение.

Несмотря на то, что дети представляют довольно чётко очерченную группу, известное разнообразие симптоматики позволяет разделить их на следующие клинические варианты:

1. Аспонтанно-апатический - отличительными чертами является особенно
выраженное обеднение эмоций, снижение активности, резкое ограничение интересов.

2. Акатизический - характеризуется необычной непоседливостью, суетливостью, двигательным беспокойством. Постоянная активность детей не целенап­равленна, бессмысленна и определяется не внутренними побуждениями, а глав­ным образом изменениями в окружающей обстановке.

3. Мориоподобный - его особенностью служит эйфорический, приподня­тый фон настроения, сочетающейся с разболтанностью, развязностью, расторможенностью, многоречивостью и дурашливым поведением.

III. Дисфорическая форма

Характеризуется целенаправленным поведением, грубо расстроенным вниманием и колеблющейся в своей интенсивности аффективной напряжённостью. Дети неустойчивы, капризны, раздражительны, плаксивы и легко возбудимы. Без видимых причин у них могут возникать аффективные разряды, которые нередко сопровождаются разрушительными действиями и агрессией. Дети постоянно ссорятся со сверстниками, дерутся с ними, наносят увечья, угрожают расправой. Почти у половины детей резко усилены примитивные влечения, двигательная расторможенность.

Даже когда интеллектуальные возможности не препятствуют освоению программы вспомогательной школы, овладение навыками чтения, письма и счёта идет замедленным темпом или становится невозможным, эти школьные «неуда­чи» объясняются неловкой моторикой, затруднениями в овладении пространственными и временными представлениями, нарушениями внимания, недостаточной памятью и особенно аффективными расстройствами.

IV. Стеническая форма

Самая многочисленная из всех, отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых функций. Ограниченному, бедному и упрощённому их мышлению соответствуют примитивность и недостаточная дифференцированность аффективной сфе­ры. У них более целенаправленное, устойчивое и организованное поведение, од­нако в целом оно лишено творческой инициативы и любознательности. В посиль­ной для них умственной и физической деятельности они проявляли вполне удов­летворительную выносливость и прилегание. Чувства этих детей отличаются не­достаточной зрелостью, недифференцированностью, аффективные проявления плохо сбалансированы. Преобладающим фоном настроения являются доброду­шие и беспечность. Поведение часто носит импульсивный и хаотичный характер. Они почти не учитывают возможные последствия своих действий. Несмотря на это, их можно считать наиболее активными, самостоятельными и трудоспособ­ными. Данная группа не вполне однородна по своему составу, в клинике можно наделить два варианта:

1. Уравновешенный вариант - соотношение между состоянием интеллектуально-мнестической и эмоционально-волевой сфер таково, что трудно говорить о преобладающем нарушении одной из них.

2. Неуравновешенный вариант - интеллектуальная неполноценность сочета­ется с суетливостью, двигательным беспокойством, эмоциональной неустойчи­востью, а нередко и повышенной возбудимостью.