Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - прионная болезнь (инкубационный период составляет до 20 лет), протекающая в виде деменции, зрительных и мозжечковых нарушений и двигательных расстройств со смертельным исходом через 4-5 мес при классическом и через 13-14 мес - при новом варианте болезни.

показано 67 из 69

стр. 67

Возможны различные пути инфицирования и причины развития болезни Крейтцфельдта-Якоба:

- при употреблении недостаточно термически обработанных продуктов животного происхождения, например, мяса, мозга коров, больных губкообразной энцефалопатией крупного рогатого скота;

- при трансплантации тканей, переливании крови, применении гормонов и других биологически активных веществ животного

происхождения, при использовании недостаточно простерилизованных хирургических инструментов, прозекторских манипуляциях;

- при гиперпродукции PrP и других состояниях, стимулирующих процесс преобразования PrPc в PrPsc. В случае нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба нарушения развиваются в более молодом возрасте (средний возраст - 28 лет), в отличие от классического варианта (средний возраст - 68 лет). Заболевание может развиваться в результате мутации или вставки в области прионового гена.