Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты - довольно редкие врожденные состояния, при которых наблюдается нарушение функционирования того или иного звена иммунитета. Причинами врожденных иммунодефицитов являются ферментопатии, аномалии хромосом, недоразвитие органов и тканей. Первичные иммунодефициты проявляются на ранних этапах постнатального периода и имеют различный характер наследования. Расстройства иммунной системы могут затрагивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резис-

тентность. Возможны комбинированные и селективные варианты иммунных расстройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточные, комбинированные иммунодефициты.

- Недостаточность фагоцитоза обусловлена уменьшением количества фагоцитов или их функциональной неполноценностью, нарушением синтеза перекисных радикалов.

- Недостаточность клеточного иммунитета обусловлена нарушением функциональной активности Т-лимфоцитов и отчасти В-клеток. Описаны изолированные Т-клеточные иммунодефициты, такие как синдром ДиДжорджи (врожденная аплазия тимуса), иммунодефицит при карликовом росте. У людей с Т-клеточным иммунодефицитом нарушен противовирусный, противогрибковый, противоопухолевый, трансплантационный иммунитет.

- Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в виде дис- и агаммаглобулинемии. Агаммаглобулинемия обусловлена нарушением синтеза Ig или их ускоренным распадом. При этом в крови больных отсутствуют Ig и нарушен антитоксический и антибактериальный иммунитет.

- Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы в результате дефекта на уровне стволовой клетки. Это наиболее тяжело протекающие иммунодефициты. Комбинированные формы встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы.

показано 32 из 44

стр. 3

У пациентов с врожденными иммунодефицитами выражена предрасположенность к инфекционным заболеваниям, что в раннем возрасте приводит к смерти.