Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
В крови человека открыто около 150 типов мутантных гемоглобинов. Аномальные гемоглобины различаются по форме, химическому составу, величине заряда. Выделены аномальные гемоглобины при помощи методов электрофореза и хроматографии. Передающиеся по наследству изменения – результат мутации единственного триплета, который приводит к замене одной аминокислоты на другую (с резко отличающимися свойствами – пример серповидноклеточная анемия – глу заменен на вал).
Синтез гема.
Исходными веществами для синтеза гема служат глицин сукцинил-КоА.
На первой стадии из глицина и сукцинил-КоА при участии -аминолевуленатсинтазы образуется -аминолевуленовая кислота, это процесс идет в митохондриях. Активность фермента регулируется по принципу обратной отрицательной связи – гемом.
СООН СН2-NH2 HSKoA COOH
| | ПФ |
СН2 + COOH CH2 + CO2
| -аминолевули- |
СН2 натсинтаза CH2
| |
COSKoA C=O
|
CH2-NH2
Затем из 2 молекул -АЛК с участием порфобилиногенсинтазы образуется порфибилиноген. Порфобилиноген превращается в копропорфириноген III, копропорфириноген III превращается через ряд стадий в протопорфирин IX. Затем в кольцо протопорфирина IX включается Fe2+. Затем гем соединяется с белком глобином.
Источником Fe2+ в синтезе гема является ферритин, который считается резервом гемопротеидом и откладывается в клетках костного мозга, печени и селезенки.
Установлено, что источником всех 4 атомов азота и 8 атомов углерода тетрапиррольного кольца является глицин. Источником остальных 26 из 34 атомов углерода служит сукцинил-КоА.
Дата публикования: 2015-11-01; Прочитано: 197 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!