Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Развитие пороков не связано с действием определенных экзогенных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4—8-й недели киматогенеза.
Врожденные пороки почек.
• Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) —при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.
• Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.
• Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.
• Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) —двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной ткани. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.
• Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.
• Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия как правило клинически не проявляются.
Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:
1) удвоение лоханок и мочеточников;
2) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
3) мегалоуретер относится к ранним фетопатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
4) экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
5) агенезия мочевого пузыря;
6) атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия — дефект нижней стенки, эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.
Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения.
Дата публикования: 2015-11-01; Прочитано: 523 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!