Печеночные

*Гемолитическая желтуха.

Причиной возникновения гемолитической, «надпочечной», желтухи является избыточное разрушение эритроцитов.

Помимо проявлений, обусловленных гемолизом эритроцитов (анемии, гемоглобинурии), отмечается повышение содержания в крови непрямого билирубина.

Это является результатом избыточного его образования из гемоглобина и неспособностью нормальной печеночной клетки захватить и трансформировать избыточно содержащийся в протекающей крови непрямой билирубин. Избыток непрямого билирубина в крови обусловливает окрашивание кожи и слизистых оболочек. Одновременно с этим в большей мере окрашиваются кал и моча, поскольку в них увеличивается концентрация стеркобилиногена. В случаях желтухи, обусловленной избытком лизиса эритроцитов, в крови и в моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена.

В общий кровоток уробилиноген попадает «проскакивая» печеночный барьер.

*Механическая желтуха.

Ее называют еще «подпеченочной», застойной или обтурационной желтухой. Причиной ее развития является стойкое нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в просвет в 12-перстной кишки, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета.

К этому могут привести камни в желчевыводящих путях, воспалительный процесс в них, наличие паразитов в желчном пузыре, дискинезия желчевыводящих путей, опухоли, в том числе головки поджелудочной железы.

Нарушение оттока желчи сопровождается повышением ее давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости их стенок и обратной диффузией многих компонентов желчи в кровеносные капилляры.

Для обтурационной желтухи характерно развитие 2-х синдромов:

-холемии,

-ахолии.

Холемия- «желчекровие» (от греч.chole- желчь+haima-кровь).

Это комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови компонентов желчи и главным образом желчных кислот, в частности гликохолевой и таурохолевой. Уже на ранних этапах появляется желтушное окрашивание кожи, склер, вызванное увеличением в крови уровня прямого билирубина. Прямой билирубин появляется в моче, как правило, в сочетании с желчными кислотами (холалурия), что придает моче специфический цвет. В крови, повышается уровень холестерина, отложение которого под эпидермисом кожи, в частности век, приводит к появлению ксантом. При холемии наблюдается кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами.

Развивается артериальная гипотензия и брадикардия Артериальная гипотензия обусловлена снижением адренореактивности сосудов и сердца, а также понижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки.

Холемия характеризуется снижением активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражительностью и возбудимостью.

В связи с этим развивается депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, легкая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Синдром ахолии (от греч. а –отсутствие признака или свойства + chole -желчь)- характеризуется нарушением в первую очередь полостного пищеварения, возникающего вследствие отсутствия желчи в кишечнике. При этом отмечается нарушение расщепления и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов; наличие жира в кале (стеаторея); обесцвечивание кала из-за отсутствия в нем стеркобилиногена; дисбактериоз, метеоризм, падения тонуса и подавление перистальтики кишечника, ведущие к запорам, чередующимися поносами, гиповитаминоз К, нарушение биосинтеза белков, в том числе прокоагулянтов; развитие геморрагического синдрома.

*Печеночная желтуха.

К печеночной желтухе относят печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности желтух.

*Паренхиматозная желтуха возникает вследствие прямого поражения ткани печени агентами инфекционно-паразитарного и неинфекционного происхождения.

Характер и выраженность нарушений функций печени зависит от степени повреждения и массы пострадавших гепатоцитов.

В первой стадии (преджелтушной) ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов является появление в крови и в моче уробилиногена (причиной этого служит повреждение ферментных механизмов захвата и окисление этого пигмента); высокий уровень в крови печеночных трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и др.).

Во второй стадии (желтушной) – нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в связи со снижением активности глюкуронилтрансферазы. Вследствие этого уменьшается количество образующегося билирубина –диглюкуронида (прямого билирубина).

Появляется в крови свободных желчных кислот, увеличение в ней уровня общего билирубина за счет прямого, а также появление его в моче.

*В третьей стадии, в случае тяжелого поражения печени (стадия прекомы), происходит полная утрата способности гепатоцитов захватывать и преобразовывать непрямой билирубин в прямой. В связи с этим уровень непрямого билирубина в крови начинает нарастать.На этом фоне начинает снижаться содержание в крови прямого билирубина и, как правило, исчезает уробилиноген. Последнее является следствием того, что в кишечник практически не поступает прямой билирубин.

*Энзимопатические желтухи

Обусловлены нарушениями интрагепатоцитарного метаболизма билирубина.

В этих случаях речь идет о парциальной форме печеночной недостаточности, связанной с уменьшением или невозможностью синтеза ряда ферментов, участвующих в пигментном обмене. По происхождению эти желтухи в основном наследственные. Вместе с тем некоторые формы наблюдаются после перенесенных ранее заболеваний печени. В зависимости от механизма развития выделяют несколько форм желтух.

К числу наиболее часто встречающихся относятся следующие:

-Синдром Жильбера,

-Синдром Криглера-Найяра,

-Синдром Дубина-Джонсона,

-Синдром Ротора