III. Разбор основных положений темы

Основные синдромы при заболеваниях системы крови:

• анемический
• геморрагический
• миелопластический
• миело- и лимфопролиферативный синдром при гемобластозах
• язвенно-некротический
• лимфаденопатический,
• лихорадочный
• интоксикационный
• остеоартропатический
• иммунодефицитный

Анемический синдром — независимо от конкретного вида анемии наиболее характерны следующие клинические признаки:

• быстрая утомляемость и снижение работоспособности, головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек перед глазами, обморочные состояния, повышенная раздражительность и ослабление памяти, связанные с нарушением функции головного мозга;

• одышка, ощущение «нехватки воздуха», сердцебиение при физической нагрузке, реже боли в области сердца – проявление компенсаторной реакции системы органов дыхания и кровообращения;

• температура тела понижена при острой кровопотере, повышение температуры при гемолитических и В₁₂- дефицитной анемии, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов;

• бледность кожных покровов и слизистых (при разных видах анемии эта бледность имеет алебастровый или зеленоватый оттенок (хлороз) — при железодефицитных анемиях или сочетается с иктеричностью (желтухой) при гемолитических анемиях;

• тенденция к снижению уровня АД, наполнения и напряжения артериального пульса, учащение дыхания;

• Расширение границ сердечной тупости, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эритроцитопенией),
• тенденция к снижению уровня АД, наполнения и напряжения артериального пульса;

• температура тела понижена при острой кровопотере, повышение температуры при гемолитических и В₁₂- дефицитной анемии, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов;

• пастозность нижних конечностей.

Жалобы обусловлены гипогемоглобинемией с развитием гипоксии клеток и нарушением тканевого метаболизма:

• Недостаток кислорода при анемии приводит в действие ряд приспособительных механизмов, в первую очередь со стороны органов дыхания и кровообращения.
• Необходимость в дополнительных механизмах особенно выражена при малейшем физическом напряжении больного, и часто это является основным предметом его жалоб.

Анемии — состояния, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина менее 120 г/л для женщин (беременных — ниже 110 г/л), 130 г/л для мужчин и уменьшением количества эритроцитов менее 4 млн. для женщин и 4,5 млн. для мужчин в исследуемом объеме крови.

• Как правило, анемия носит вторичный характер, то есть является синдромом многих заболеваний, но в ряде случаев она имеет нозологическую самостоятельность
• Клинические проявления анемического синдрома в каждом случае зависят от степени и скорости развития гемоглобинемии и эритроцитопении.

Геморрагический синдром —

• кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, мышцы, суставы;
• кровоизлияния на месте уколов и вливаний;
• кровотечения: носовые, из десен, маточные, кишечные, легочные;

Причины геморрагического синдрома у гематологических больных:

• тромбоцитопения и функциональная неполноценность тромбоцитов
• повышенная проницаемость сосудистой стенки
• повышенная фибринолитическая активность крови
• внутрисосудистое свертывание крови с повышенным потреблением фибриногена и тромбоцитов (коагулопатия потребления)

Тромбоцитопения и функциональная неполноценность тромбоцитов →

• проба Румпель-Лееде-Кончаловского положительная (более 10 петехий в зоне диаметром 5 см;
• геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний или более крупных пятен, или синяков;
• частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы;
• тромбопитопения;
• увеличение времени кровотечения;
• снижение ретракции кровяного сгустка;
• отсутствие изменений показателей свертывания крови.

Повышенная фибринолитическая активность крови

• геморрагии в виде пятен, синяков, обширных кровоизлияний под кожу в мышцы (гематомы);
• частые кровотечения и кровоизлияния во внутренние органы;
• выраженные нарушения свертывания крови (удлиняется время свертывания, время рекальцификации плазмы, снижается, протромбиновый индекс, толерантность плазмы к гепарину, фибриноген);
• отрицательная проба Румпель-Лееде-Кончаловского;
• нормальные показатели тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

повышенная проницаемость сосудистой стенки →

• симметричные петехиальные геморрагии;
• преимущественно на нижних конечностях, сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными);
• отсутствие нарушений свертывания крови;
• отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза;
• положительная проба Румпель-Лееде-Кончаловского;
• симптом щипка Кожевникова;
• другие признаки воспаления и аллергии;
• зуд кожи, лихорадка, крапивница.

Миелопластический синдром —

· гипо-апластическая анемия (подавление эритропоэтической функции костного мозга)

· агранулоцитоз (подавление гранулоцитопоэтической функции костного мозга)

• панмиелофтиз (нарушение регенеративной функции костно-мозговой ткани

гипо-апластическая анемия (подавление эритропоэтической функции костного мозга)

§ в крови уменьшено содержание эритроцитов до 1,0·10¹²/л и менее;

§ как правило сопутствует лейкопения и тромбоцитопения;

§ резко уменьшено количество ретикулоцитов;

агранулоцитоз (подавление гранулоцитопоэтической функции костного мозга) →

§ выражена нейтропения: количество лейкоцитов снижается до 1,5·10⁹ - 1,0·10⁹/л и даже до 0,2·10⁹/л;

§ в первую очередь снижается содержание гранулоцитов, которое не превышает

15-5 % от общего количества лейкоцитов;

§ относительный лимфоцитоз и моноцитоз;

§ анемия и тромбоцитопения в начальном периоде не выражены, однако затем прогрессируют;

§ некроз тканей;

§ вторичная инфекция.

панмиелофтиз (нарушение регенеративной функции костно-мозговой ткани→

• анемия,;
• лейкоцитопения;
• тромбоцитопения (развиваются почти параллельно);
• при уровне тромбоцитов 50,0·10⁹/л-30,0·10⁹/л возникает геморрагический синдром.

Миело- и лимфопролиферативный синдром при гемобластозах —

Гемобластозы:

• лейкозы −

патологические изменения первично локализуются в костном мозге, раннее метастазирование с выбросом патологических клеток в периферическую кровь и поражением других органов.

• гематосаркомы (рутиколосаркома) лимфосаркома, лимфогранулематоз −

опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование происходит в более поздние стадии болезни.

Острый лейкоз

Гематологические синдромы:

• патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и др.).
• снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения.
• метаплазия костного мозга (вытеснение из костного мозга других ростков кроветворения).
• патологическое разрастание метастазировавших клеток крови пролиферирующего ростка кроветворения, в различных органах (лейкемоидные инфильтраты).

Клинические признаки:

• пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувственность при поколачивании костей и др.).
• анемический синдром за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, иногда за счет гемолиза эритроцитов.
• геморрагический синдром за счет вытеснения мегакариоцитарного ростка.
• снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы).

§ изменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкоза.

Изменения в анализах периферической крови:

Острый миелобластный лейкоз:

• увеличение числа лейкоцитов до 100·10⁹/л (возможны лейкопенические формы).
• появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов).
• уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus).
• анемия чаще нормохромная.
• тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз:

• увеличение общего числа лейкоцитов до 200-300·10⁹/л.
• присутствие в периферической крови всех переходных клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено.

o анемия нормохромная (обычно на поздних стадиях).

• тромбоцитопения.

Хронический лимфолейкоз:

• увеличение общего числа лейкоцитов до 30-200·10⁹/л и более; встречаются лейкопенические формы.
• увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60-90% от общего числа лейкоцитов).
• появление в периферической крови теней Боткина-Гумпрехта (свидетельствую-щих о повышении хрупкости лейкоцитов.
• анемия за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов.
• тромбоцитопения за счет метаплазии костного мозга.

Для миелопролиферативного лейкоза (миелопролиферативный синдром) характерны:

¨ спленомегалия и реже увеличение печени;

¨ оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачиваний костей;

¨ относительно редкое увеличение лимфоузлов.

Для лимфолейкоза (лимфопролиферативный синдром) характерно:

¨ преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных, тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных);

¨ отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;

¨ частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).

Эритремия:

¨ плеторический синдром

¨ миелопролиферативный синдром

¨ анализ крови – панцитоз, низкая СОЭ

¨ трепанобиопсия –панмиелоз

¨ Исключить вторичные эритроцитозы

Лимфогранулематоз:

¨ увеличение лимфатических узлов, обычно вначале шейных, подключичных, затем других групп; лимфоузлы плотные, эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой, с кожей и подлежащими тканями, разной величины, иногда болезненные, без образования свищей.

¨ Исключить другие причины увеличения лимфоузлов (лимфаденит, метастаз опухоли, инфекционный мононуклеез, лейкоз).

¨ Общие симптомы

o волнообразное повышение температуры, ночные поты;

o кожный зуд, похудание;

o увеличение печени, селезенки; увеличение лимфоузлов средостения, мезентеральных;

o общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфопения, увеличение СОЭ;

¨ гистологический вариант по данным биопсии лимфоузла (желательно три независимых заключения цитологов). Наиболее характерно наличие клеток Березовского-Штернберга.

¨ гистологический вариант по данным биопсии лимфоузла (желательно три независимых заключения цитологов). Наиболее характерно наличие клеток Березовского-Штернберга.

Установить распространенность и стадию лимфогранулематоза

-

Язвенно-некротический синдром —

• боли в горле;
• слюнотечение;
• нарушение глотания при язвенно-некротических процессах в полости рта и зева;
• вздутие живота, схваткообразные боли в животе, жидкий кашицеобразный стул при язвенно-некротической энтеропатии.
• язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина), пищевода (эзофагит), кишечника (энтеропатия) часто возникают при резком снижении (менее 0,75*10 9/л) или полном исчезновении гранулоцитов из крови, а также при наличии выраженной лейкозной инфильтрации (лейкозного разрастания) в слизистых оболочках полости рта и желудочно-кишечного тракта
• прямым подтверждением язвенно-некротического синдрома являются афтозный стоматит и некротическая ангина, которые можно легко обнаружить при осмотре ротовой полости больного. Кроме того, о нем косвенно свидетельствует лейкозная инфильтрация слизистой полости рта, проявляющаяся набуханием десен и увеличением миндалин.
• При наличии очагов некроза в слизистой оболочке желудка и кишечника возникают симптомы раздражения брюшины, мышечной защиты, резкой локальной болезненности при пальпации живота.

Лимфаденопатический синдром —

• изменение конфигурации шеи, подмышечной, паховой и других областей из-за увеличения лимфатических узлов;
• явления раздражения и компрессии увеличенными лимфоузлами.
• при увеличении лимфатических узлов средостения больные могут жаловаться на сухой упорный кашель и одышку при нагрузке.
• если увеличиваются мезентериальные и забрюшинные лимфоузлы, то больные нередко жалуются на чувство полноты в животе, вздутие живота, метеоризм, неустойчивый стул 1 — 2 раза в сутки.

Особенности состояния лимфоузлов при заболеваниях крови:

• множественность и системность;
• прогрессирующее увеличение;
• безболезненность;
• отсутствие спаянности с кожей, полостных нагноений, свищей;
• у здорового человека могут пальпироваться единичные мелкие подчелюстные, паховые и подмышечные лимфоузлы как признак перенесенной, либо дремлющей региональной инфекции.

Лихорадочный синдром —

• одних случаях повышение температуры, которое часто сочетается с потливостью, может быть обусловлено пирогенным действием продуктов массового распада эритроцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови.
• в других случаях оно является следствием язвенно-некротических процессов и присоединения вторичной инфекции.

Интоксикационный синдром —

• кожный зуд
• нарастающая слабость
• потливость
• анорексия
• похудание

Особенности клинических симптомов:

• Общая слабость отмечается практически у всех гематологических больных в развернутой стадии заболевания. Она обусловлена либо циркуляторной гипоксией при анемиях, либо интоксикацией при лейкозах.
• Больные при этом также жалуются на потливость, одышку при физической нагрузке, сердцебиение и обморочные состояния.
• Пожилые люди могут реагировать на умеренное снижение гемоглобина нарастанием признаков сердечной недостаточности.

• Потливость у гематологических больных чаще отмечается в дневное время, тогда как при хронических воспалительных процессах она обычно возникает ночью.

• Похудание вплоть до кахексии особенно выражено при хронических лейкозах и злокачественных лимфомах (например, лимфогранулематозе)

Кожный зуд:

• обусловлен интоксикацией и распадом клеток в капиллярах дермы с высвобождением гистаминоподобных веществ, повышенным уровнем базофилов (например, при лимфагрануломатозе, хроническом миелолейкозе);
• при эритремии вызывается нарушением микроциркуляции в коже, мелкими тромбами вследствие повышенной вязкости крови, гипертромбоцитозом;
• иногда зуд сочетается с болями в кончиках пальцев рук и ног.
• вначале кожный зуд возникает после бани или приема ванны, затем становится постоянным и мучительным.

Остеоартропатический синдром —

• боли в костях (оссалгии);
• боли в суставах (артралгии);
• припухлость, гиперемия и нарушение функции суставов (артропатия);

Оссалгии нередко наблюдаются при миеломной болезни и локализуются обычно в позвонках, ребрах, подвздошных костях, грудине, реже в трубчатых костях и черепе.

• эта боли бывают спонтанными, они хорошо выявляются при давлении на кость или легком поколачивании по ней.
• могут быть корешковые боли, обусловленные прорастанием нервных стволов лейкозной опухолевой тканью (например, при лимфогранулематозе, миеломной болезни).

Артралгии

• при различных заболеваниях системы крови вызываются токсикозом и иммунными нарушениями.
• артралгия иногда бывает вначале единственным симптомом гемолитической анемии, острого лейкоза, лимфогранулематоза.
• при длительных упорных артралгиях неясного происхождения нужно исследовать костный мозг.

Артропатия

• нередко встречается при гемофилиях и гемобластозах.
• гемофилическая артропатия — поражение суставов в результате кровоизлияния в полость сустава.
• гемобласпозная артропатия обусловлена воспалением сустава и деструкцией его костных структур. Больные при этом жалуются на боли в суставах различной интенсивности, их припухлость и гиперемию, нарушение функции сустава различной степени.

Иммунодефицитный синдром —

• частые простудные заболевания, различные осложнения инфекционной природы.
• в связи со снижением противоинфекционного иммунитета у больных гемобластозами часто встречаются пневмонии, бронхиты, пиодермия, пиелонефрит и другие инфекционно-воспалительные процессы.
• из-за дефектности иммунной системы могут вырабатываться антитела против нормальных клеток организма (эритроцитов, тромбоцитов, почечного эпителия) и возникать аутоиммунные осложнения — гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз, гломерулонефрит.

Спленомегалия и гепатомегалия—

• приводят к видимому на глаз увеличению живота, что особенно характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический миелолейкоз, лимфолейкоз;
• увеличение печени у гематологических больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастании в ней лейкозной ткани (миелоидной, грануломатозной) при хронических лейкозах.
• увеличение селезенки у гематологических больных является результатом реактивного увеличения ее при интенсивном кроверазрушении (например, при гемолитической анемии);
• опухолевого роста в ней (например, при лейкозах, лимфогранулематозе);
• инфекционного осложнения (например, при сепсисе).
• у гематологических больных увеличенные печень и селезенка при пальпации обычно гладкие, плотноватые, умеренно болезненные или даже безболезненные.
• при злокачественных новообразованиях, циррозе печени, эхинококке эти органы часто бугристые и очень плотные.

Общее клиническое исследование крови.

Периферическая кровь состоит из плазмы и форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Гематопритное число - общий объем форменных элементов в крови.

В норме мужчины 40-54%, женщины 36-42%.

Эритроциты (от греческого erythros-красный) – красные кровяные тельца, безъядерные клетки крови, содержащие гемоглобин. Подсчет эритроцитов можно производить с помощью сетки Горяева, эритрогемометра, электрофотоколориметра, целоскопа.

Нормальное число эритроцитов у женщин 3,4-5,0 ·10¹², у мужчин 4,0-5,6 ·10¹² в 1 л крови.

Гемоглобин (от греческого haima, haimatos –кровь) основной компонент, с помощью которого осуществляется важнейшая функция крови – перенос кислорода. Состоит из белка - глобина и железосодержащей группы – гема.

При определении уровня гемоглобина до недавнего времени пользовались методом Сали (с 1895г.). Наиболее точен и объективен цианметгемоглобинный метод, основанный на окислении гемоглобина при действии красной кровяной соли в метгемоглобин.

Концентрация гемоглобина у здоровых женщин 120 - 160 г/л, у мужчин 120 - 175 г/л.

Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови называется анемией.

Большее, чем в норме, количество эритроцитов – эритроцитоз. Может наблюдаться и в физиологических условиях: при усиленном потоотделении, голодании, подъеме на большую высоту. Причиной абсолютного эритроцитоза является раздражение эритропоэза, относительного – сгущение крови.

Цветовой показатель – относительный показатель, отражающий содержание гемоглобина в эритроците. В норме эта величина приближается к 1. Число <1 – недостаточное насыщение эритроцитов гемоглобином. Число >1 – объем эритроцитов больше нормального, перенасыщения гемоглобином не бывает, нормальный эритроцит насыщен им до предела.

Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците – 27 – 33 пг.

Ретикулоциты (от лат. reticulum-сеточка) – молодые эритроциты, при специальной окраске (бриллианткрезиловый-синий) имеют включения в виде венчика, клубка, сеточки.

В норме 2-10 на 1000 эритроцитов.

Ретикулоцитоз – повышение числа ретикулоцитов в периферической крови – наблюдается при кровопотерях, гемолизе (активизируется эритропоэз в костном мозге). Отсутствие в таком случае увеличения ретикулоцитов – свидетельство понижения функции костного мозга.

Ретикулоцитоз при отсутствии анемии – показатель скрытых, но хорошо компенсированных потерь крови.

Ретикулоцитарный криз – наблюдается при эффективном лечении В₁₂ – дефицитной анемии.

Нормобласты, эритробласты – незрелые (еще содержащие ядра) элементы красной крови – вымываются в кровь при недостаточности эритропоэтической функции костного мозга.

Тельца Жолли и кольца Кебота – остатки ядра при созревании эритроцитов в патологических условиях. Встречаются преимущественно при В₁₂- дефицитной анемии.

Оценка морфологических изменений клеток эритроцитарного ряда

По величине эритроциты различны:

a) нормоциты (7,2 – 8,0 мкм в диаметре);

b) микроциты (менее 7 мкм в диаметре);

c) макроциты (более 9 мкм в диаметре).

Мегалоциты – безъядерные клетки очень большого диаметра (от 11,1 до 15 мкм) вместе с мегалобластами являются продуктом так называемого мегалобластического эмбрионального кроветворения.

Анизоцитоз – это появление в периферической крови эритроцитов различного диаметра.

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов.

По изменению окраски эритроцитов (и величине цветового показателя) различают:

a) нормохромию – нормальная окраска эритроцита и нормальное содержание в нем гемоглобина;

b) гипохромию – уменьшение интенсивности окраски и снижение цветового показателя (< 1,0), чаще сочетается с микроцитозом;

c) гиперхромию – увеличение интенсивности окраски эритроцита и цветового показателя (> 1,0), чаще сочетается с макроцитозом.

Морфологическая оценка клеток лейкоцитарного ряда

Лейкоциты (от греч. leusos – белый) – белые кровяные тельца. Выполняют прежде всего защитную функцию. Подсчитывают в сетке Горяева или с помощью автоматических гемоанализаторов. Нормальное содержание лейкоцитов 4,3·10⁹ – 11,3·10⁹/л.

Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов.

Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов.

Лейкоцитарная формула – процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови: нейтрофилы сегментоядерные – в норме 47-72%, число их возрастает при многих инфекциях, интоксикациях и распаде тканей.

Нейтропения – признак функционального или органического угнетения гранулоцитопоэза.

Палочкоядерные нейтрофилы – в норме 1-6%.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево – увеличение числа палочкоядерных нейтрофилов, «омоложение» состава (иногда до миелоцитов) нейтрофилов.

Регенераторный «левый сдвиг» - сопровождается увеличением общего числа нейтрофилов в крови (активная защитная реакция организма).

Дегенераторный (дистрофический) «левый сдвиг» - лейкоцитоз отсутствует, дистрофические изменения в нейтрофилах (отсутствие активной защитной реакции организма).

Лейкоизная реакция – очень резкий сдвиг влево при значительном лейкоцитозе.

Лимфоциты - в норме 19-37%.

Абсолютный лимфоцитоз- наблюдается в период выздоровления от острых инфекционных заболеваний, при инфекционном мононуклеозе, лимфолейкозе.

Абсолютная лимфопения – встречается при лучевой болезни, лимфагранулематозе, лимфосаркоме.

Эозинофилы – в норме 0,5-5%, число их возрастает при аллергических процессах, глистных инвазиях, зудящих дерматозах.

Эозинопения – вплоть до полного их исчезновения, наблюдается при сепсисе, тяжелых формах туберкулеза, тяжелых интосикациях, тифах.

Базофилы – в норме 0-1%, кровяные «эквиваленты» тучных клеток. Их число увеличивается при сенсибилизации организма, при повторном введении аллергена – резко уменьшается в результате их распада.

Моноциты в норме3-11%. Признаются аналогами тканевых макрофагов.

Моноцитоз – показатель развития иммунных процессов, встречается при ряде хронических заболеваний (хрониосепсис, туберкулез, малярия, сифилис, висцеральный лейшманиоз).

Моноцитопения наблюдается при тяжелых септических заболеваниях.

Гранулоциты (сегментированные ядра, оксифильная цитоплазма, содержащая зернистость): нейтрофилы, эозинофилы, базофилы.

Агранулоциты (несегментированное ядро, базофильная цитоплазма): лимфоциты, моноциты.

Плазматические клетки – редко встречаются в нормальной крови. Число этих клеток увеличивается при некоторых инфекционных заболеваниях, раневом сепсисе, гипернефроме, миеломной болезни и др.

Мегакариоцитарный росток

Тромбоциты – (от греч. thrombos- ком, сгусток) – кровяные пластинки. Число их в норме 180,0 –320,0·10⁹/л, окраска по Романовскому – Гимзе.

При снижении тромбоцитов – тромбоцитопения - отмечается склонность к кровоточивости (30,0·10⁹/л – наступает геморрагия). Встречается при поражении костного мозга ионизирующей радиацией, приеме некоторых лекарственных препаратов, аутоиммунном процессе.

Тромбоцитоз – наблюдается после кровотечений, при полицитемии, злокачественных новообразованиях.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Агломерации и более быстрому оседанию эритроцитов способствуют глобулины, фибриноген, мукополисахариды. Ускорение оседания эритроцитов наблюдается при большинстве воспалительных процессов, инфекциях, злокачественных опухолях, коллагенозах, амилоидозе, распаде тканей.

Замедление оседания эритроцитов встречается при сердечной недостаточности.

Нормальная СОЭ не исключает заболевания.

Исследование геморрагического синдрома

Время свертывания крови - характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Оно удлиняется при повышении антикоагулянтной активности крови или снижении концентрации прокоагулянтов, укорачивается при наклонности к тромбообразованию. В норме 5-10 мин.

Продолжительность кровотечения – зависит от числа тромбоцитов и способности сосудистой стенки к сокращению. В норме 2-4 мин.

Ретракция кровяного сгустка – отражает число и активность тромбоцитов. В норме 0,3-0,5.

Проницаемость (устойчивость) капилляров - определяют с помощью следующих проб:

– симптом-жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде).

– баночная проба,

– симптом щипка.

– молоточковый симптом.

Определение активности первой фазы свертывания крови

Ø определение времени рекальцификации плазмы, характеризует свертываемость крови в целом. В норме 60-70 сек.

Определение активности второй фазы свертывания крови

Ø протромбиновый индекс – выраженное в процентах отношение протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного. В норме 80-100%.

Ø толерантность плазмы к гепарину.

При увеличении активности коагулянтов толерантность плазмы к гепарину увеличивается, время свертывания плазмы укорачивается. Если преобладает активность антикоагулянтов, время увеличивается.

Определение активности третьей фазы свертывания крови.

– определение уровня фиброногена.

Дополнительные методы исследования

- Тромботест.

- Тромбоэластография.

Суммарные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму.

Обмен железа

Железо, входящее в состав гема, определяет важнейшие свойства гемоглобина переносить кислород и углекислоту.

Железо содержится в сыворотке крови в виде транспортной формы.

Нормы содержания железа в сыворотке крови:

– железо с ферразином:

женщины 7,16-26,85 Мкмоль/л

мужчины 8,95 –18,65 Мкмоль/л

– железо с бетафенантролинолом:

женщины 11,5-23,0 Мкмоль/л

мужчины 13,0-30,0 Мкмоль/л

Железо переносится в организме в составе белка – трансферрина (Fe +++).

ОЖСС – общая железосвязывающая способность – максимальное количество железа, которое может присоединить трансферин. В норме – 50-84 мкмоль/л

В печени железо депонизируется в виде ферритина.