Классификация первичных иммунодефицитов (ПИД)

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, сцепленная с полом (болезнь Брутона).

2. Дисгаммаглобулинемии:

a) селективный дефицит IgA,

b) дефицит иммуноглобулинов с повышенным уровнем IgM (гипер-IgM-синдром),

c) дефицит субклассов IgG в сочетании или без недостаточности IgA,

d) общая вариабельная иммунологическая недостаточность (ОВИН).

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

1. Гипоплазия вилочковой и паращитовидной желез (синдром Ди-Джорджи).

2. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС).

III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность – ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенезия.

2. Наследственный алимфоцитоз (швейцарский тип ИДС).

3. Дефицит молекул МНС-II класса (синдром «голых» лимфоцитов).

4. Синдром Вискотта-Олдрича.

5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар).

IV. Недостаточноть фагоцитоза:

1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

a) синдром Чедиака-Хигаси,

b) гиперIgE синдром,

c) дефицит GP 110,

d) дефект связывания актина.

2. Дефект эндоцитозап внутриклеточного распада:

a) хроническая гранулематозная болезнь,

b) ферментопатии нейтрофильных гранулоцнтов (дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидроге­назы).

3. Дефекты опсонизацин и поглощения:

a) дефекты опсонизации,

b) дефицит тафтсина,

c) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, CD 18, GP 150, Мас-1 и др.

V. ПИД при наследственных аномалиях обмена:

1. Дефицит аденозиндезаминазы (АДА).

2. Дефицит пуриннуклеотидфосфорилазы (ПНФ).

VI. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе:

1. Множественный дефицит Т-клеточных цитокинов.

2. Недостаточность продукции ИЛ-2.

VII. Врожденные дефекты системы комплемента:

1. Дефицит ингибитора С1.

2. Дефицит компонентов классического пути активации и др.