Актуальность. Широкое разнообразие биологически важных функций гемоглобина и других гемопротеинов (например, цитохромов) вызывает необходимость изучения строения и роли

Широкое разнообразие биологически важных функций гемоглобина и других гемопротеинов (например, цитохромов) вызывает необходимость изучения строения и роли этих белков в метаболизме. Состояния, связанные с нарушением синтеза и распада гема, приводят к развитию заболеваний крови и печени.

Цель

Изучение реакций синтеза и распада гема, метаболизма билирубина.

Освоение методов определения концентрации основных показателей пигментного обмена – гемоглобина в крови, билирубина в сыворотке крови, желчных пигментов в моче.

Вопросы для самоподготовки

1. Обмен железа в организме: потребность, всасывание, транспорт, железо-связывающие белки, запасная форма. Пищевые источники. Симптомы и клинические проявления недостаточности железа. Понятие гемохроматоза.

Функция указанных эритроцитарных белков – спектрин, гликофорин, белок полосы 3. Особенности окисления глюкозы в эритроците. Как осуществляется обезвреживание активных форм кислорода?

Строение гема, реакции и основные этапы его синтеза. Регуляция синтеза гема и гемоглобина.

Причины порфирий, их клинические проявления, основы лечения порфирий.

Талассемии, их виды и причины.

Строение наиболее представленных в организме гемсодержащих белков (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаза). Их функция и локализация.

Патологические и физиологические типы гемоглобина (метгемоглобин, серповидно-клеточный, гликозилированный гемоглобин, карбоксигемоглобин, оксигенированный гемоглобин, карбогемоглобин). Значение определения концентрации гликозилированного гемоглобина, оксигемоглобина и карбогемоглобина.

Схема реакций, происходящих в эритроците в капиллярах легких и тканей.

Механизмы транспорта углекислого газа. В каком виде переносится углекислый газ? Как он связывается с гемоглобином? Роль карбоангидразы. Роль эритроцита в изменении концентрации бикарбонат-ионов плазмы.

Связывание гемоглобина с кислородом. Нормальная степень насыщения гемоглобина кислородом. Механизм транспорта кислорода. Влияние температуры, величины рН, концентрации СО₂ на сродство гемоглобина к кислороду, регуляция процесса. Кооперативность протомеров, эффект Бора, роль 2,3‑дифосфоглицерата.

Кривые насыщения гемоглобина кислородом или диссоциации гемоглобина. Чем объясняется S‑образный характер кривой диссоциации гемоглобина?

Реакции распада гемоглобина и гема в ретикулоэндотелиальной системе.

Непрямой (свободный) билирубин, его строение, реакции образования. Дальнейшая судьба непрямого билирубина.

Прямой (связанный) билирубин, его строение, реакции образования, его дальнейшая судьба. Роль фермента УДФ-глюкуронил­трансферазы. Как выводятся конечные продукты распада гема?

Состояния, связанные с избыточным распадом гемоглобина. Причины гемолитической желтухи и ее лабораторные критерии.

Состояния, связанные с нарушениями оттока желчи. Причины обтурационной желтухи и ее лабораторные критерии.

Состояния, связанные с недостаточностью функции гепатоцитов. Причины паренхиматозной желтухи и ее лабораторные критерии.

Физиологические желтухи новорожденных.

Патологические желтухи новорожденных:

o гемолитические желтухи, их причины. Физиологические основы применения фенобарбитала;

o наследственные нарушения выведения билирубина – синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найара;

o представление о приобретенных нарушениях выведения билирубина – избыток эстрогенов молока, инфекционные и токсические причины;

o представление о механических желтухах вследствие муковисцидоза, болезни Нимана-Пика, гипоплазии желчных путей.

Определение концентрации гемоглобина в крови гемоглобинцианидным методом. Принцип метода, нормальные величины, клинико-диагностическое значение.

Определение содержания общего билирубина и его фракций в сыворотке крови. Принцип метода, нормальные величины, клинико-диагностическое значение.

Обнаружение билирубина и желчных пигментов в моче. Принцип методов, нормальные величины, клинико-диагностическое значение.