Дифференциальная диагностика желтух

	Билирубин крови	Анемия	Билирубин в моче	Уробилин	Стеркобилин
Норма	Общий 3,4 –22,2 мкмоль/л, связанный 0-5,1 мкмоль/л.	Нет	Нет	Следы	Обычное количест-во
Гемолити-ческая (надпече-ночная) желтуха	Свободный увеличен в 1- 3 раза	Есть	Нет	Резко увеличен	Много, плейо-хромия
Механичес-кая (подпече-ночная) желтуха	Связанный увеличен	Нет	Есть	Нет	Нет, ахолия
Паренхима-тозная (печеночно-клеточная) желтуха	Свободный и связанный увеличены в 4 – 10 раз	Нет	В разгар заболе-вания	В начале и конце заболевания	Снижен в начале и отсутству-ет в период разгара

4. Кожный зуд – связан с раздражением желчными кислотами чувствительных рецепторов кожи, наблюдается при механической и, в меньшей степени, при паренхиматозной желтухах.

5. Повышение температуры наблюдается вследствие воспалительных явлений в печени и желчевыводящих путях (гепатиты, холециститы, холангиты).

6. Токсические проявления обусловлены действием на ЦНС чужеродных белков, токсинов, не обезвреженных печенью. К ним относятся: головная боль, раздражительность, слабость, бессонница или сонливость, судороги, бред.

7. Синдром портальной гипертензии характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене и проявляется расширением портокавальных анастомозов, асцитом и увеличением селезенки. Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока крови из воротной вены и её внутрипеченочных и внепеченочных разветвлений. Причины, приводящие к этому, могут быть разделены на три группы:

Ø Внутрипеченочный (синусоидальный) блок, наблюдается при циррозе печени, является наиболее частой причиной портальной гипертензии. При этом в междольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и, вследствие этого, сдавливаются разветвления воротной вены

Ø Подпеченочный (пресинусоидальный) блок возникает вследствие сдавливания воротной вены опухолью, увеличенными лимфатическими узлами ворот печени при метастазах рака, реже при воспалении её стенки, тромбозе, саркоидозе, шистозоматозе.

Ø Надпеченочный (постсинусоидальный) блок возникает при окклюзии печеночных вен, синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении центрального венозного давления вследствие констриктивного перикардита.

При синдроме портальной гипертензии развивается клиническая триада: расширение портокавальных анастомозов, развитие асцита и увеличение селезенки.

В результате препятствия оттоку крови, давление в воротной вене повышается, усиливается кровоток по коллатералям и расширяются три группы портокавальных анастомозов:

Ø в зоне геморроидальных венных сплетений анастомозируют ветви воротной вены и геморроидальные вены, варикозно расширенные узлы обнаруживаются при ректороманоскопии, проявляются симптомами геморроя, кровотечениями из прямой кишки.

Ø в нижней трети пищевода анастомозируют левая желудочная вена и верхняя полая вена, это приводит к расширению вен пищевода. Обнаруживается при ФЭГДС. Истончаясь, вены могут разрываться и приводить к рецидивирующим пищеводным кровотечениям, часто летальным

Ø околопупочные вены анастомозируют с v. рorta, расширяясь, они создают вокруг пупка так называемую «голову медузы» (caput Medusae).

8. Асцит развивается обычно медленно вслед за расширением анастомозов. Нарушается отток крови от непарных органов брюшной полости, развивается венозный застой, что ведет к нарушению функции кишечника и желудка. При этом больных наиболее часто беспокоят метеоризм и чувство переполнения желудка и кишечника. Усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость, т.к. понижается онкотическое давление плазмы в результате нарушения синтеза альбуминов в печени, а также в связи с повышенной лимфопродукцией в связи с блокадой оттока венозной крови. Всё это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, активируются волюм-рецепторы и усиливается продукция альдостерона надпочечниками (вторичный альдостеронизм). Происходит задержка натрия в сосудистом русле, усиливается выброс антидиуретического гормона, замедляется реабсобция воды и объем циркулирующей крови восстанавливается. Кроме этого, в пораженной патологическим процессом печени происходит недостаточная инактивация альдостерона, антидиуретического гормона и эстрогенов, также способствующих задержке жидкости.

9. Спленомегалия (увеличение селезенки) при застое в воротной вене развивается, т.к. селезенка является одним из главных резервуаров крови в организме и селезеночная вена один из главных притоков воротной вены. Увеличение селезенки часто бывает значительным.

10. Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени и селезенки при первичном поражении одного из этих органов. Этому способствуют схожие анатомические и физиологические свойства, присущие этим органам: богатство ретикулоэндотелиальной тканью, участие в одних и тех же процессах обмена веществ и одинаково замедленный ток крови, вследствие расширенного кровяного ложа. Часто гепатолиенальный синдром сопровождается гиперспленизмом.

11. Гиперспленизм – увеличение селезенки может сопровождаться повышением ее функции. Развивается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Анамнез заболевания. Начало заболевания – были ли в прошлом желтуха и болезни печени, приступы колики, кожного зуда, увеличение печени и селезенки. Предрасполагающие факторы – имелись ли погрешности в диете, употребление жирного, жаренного, копченостей, алкоголя, тряская езда, различные инфекции. Острое течение болезни характерно для острых гепатитов, холециститов, в остальных случаях характерно хроническое течение, болезнь длится длительное время. Результаты обследования: необходимо выяснить, знает ли больной данные лабораторного и инструментального обследования, проводимых ранее, так как это имеет определенное значение. Лечение - уточнить какое лечение проводилось до поступления в стационар.

Анамнез жизни имеет большое значение для правильной диагностики заболевания. Следует выяснить, не болел ли ранее гепатитами, в том числе острыми вирусными, холециститами, туберкулезом, сифилисом, малярией. Эпидемиологический анамнез чрезвычайно важен, т.к. позволяет выявить возможность заражения вирусами гепатита В, С, D, E, и G при переливаниях крови и её компонентов, а также у наркоманов, гомосексуалистов и медицинских работников (в особенности у сотрудников отделений гемодиализа, станций переливания крови, оперирующих хирургов). Заражение вирусами гепатита может произойти также при оперативных вмешательствах, включая стоматологические. В эпидемиологическом плане следует уточнить факт пребывания больного в эндемических очагах описторхоза, лептоспироза, желтой лихорадки.

Также следует выяснить, были ли в течение жизни провоцирующие алиментарные факторы: злоупотребление жирной и мясной пищей, алкоголем, голодание, недостаток в пище витаминов. Профанамнез: контакт с мышьяком, фосфором, углеродом, медью, свинцом, этилированным бензином и другими гепатотоксичными веществами. Были ли отравления алкоголем, химическими веществами, лекарственными и растительными ядами (грибной яд). Гепатотоксическое действие может оказать длительный прием лекарственных препаратов, в особенности фурадонина, тетрациклина, метилдопа, изониазида, этамбутола, эстрогенов. При расспросе выясняют, имеются ли сопутствующие заболевания ЖКТ (колит, гастрит) и наследственная предрасположенность (желчно-каменная болезнь, рак). Особенно внимательно следует опросить пациента относительно приёма алкоголя.

Общее состояние больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей, чаще удовлетворительное, однако, при выраженной функциональной недостаточности печени различного происхождения (цирроз печени, рак и др.) может быть и крайне тяжелым вследствие резко выраженной интоксикации, вплоть до печеночной комы.

Сознание – чаще ясное, при острых или хронических гепатитах может быть возбуждения или угнетения сознания вплоть до полной его потери при печеночной коме.

Общий вид может не изменяться, но может быть и изменен. Для больных желчнокаменной болезнью характерен гиперстенический тип телосложения. Похудание вплоть до развития кахексии наблюдается при циррозе или раке печени. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, мягком небе, затем окрашиваются ладони, подошвы и, наконец, вся кожа. Желтушная окраска может быть различных оттенков:

Ø шафраново-желтая или оранжево-красная (rubinicterus) при паренхиматозной желтухе

Ø лимонно-желтая (flavinicterus) при гемолитической желтухе, для неё же характерно сочетание желтухи с бледностью кожи

Ø зеленовато-желтая (verdinicterus) при механической желтухе. При длительном течении холестаза кожа приобретает темно-оливковую окраску (icterus melas).

«Ложная желтуха» развивается при чрезмерном употреблении моркови, апельсинов, длительном приеме акрихина, риванола, работе с тринитротолуолом и пикриновой кислотой. Окрашивания склер в желтый цвет при этом никогда не бывает.

Бледность кожных покровов может наблюдаться при кровотечениях.

Ксантоматоз – внутрикожное отложение холестерина при нарушениях холестеринового обмена. Ксантелазмы – холестериновые бляшки на венах, ксантомы – на кистях рук, локтях, коленях, стопах. Встречаются при циррозах печени, атеросклерозе, дислипидемиях, сахарном диабете.

При осмотре может быть выявлен ряд симптомов, связанных с недостаточным разрушением эстрогенов в печени:

Ø Печеночные ладони (пальмарная эритема) - симметричное покраснение ладоней и подошв в области тенора и гипотенора. Это связано с сосудорасширяющим действием эстрогенов.

Ø Телеангиоэктазии или «сосудистые звездочки» - пульсирующие ангиомы 0,5 – 1 см в диаметре, от которых лучеобразные разветвляются мелкие сосудистые веточки, располагаются чаще на верхней половине туловища (шее, лице, плечах, кистях, спине).

Ø «Малиновый язык» - покраснение языка с гладкой поверхностью.

Ø Гинекомастия – у мужчин развивается одностороннее или двухстороннее увеличение молочных желез. Также у мужчин может наблюдаться атрофия яичек

Ø Нарушение роста волос – у женщин уменьшается рост волос в подмышечных областях, на лобке, у мужчин – на бороде, груди и животе.

Ø Данные симптомы, а также ксантоматоз, геморрагический синдром и кольцо Кайзера-Флейшера, относятся к малым печеночным признакам.

Ø кольцо Кайзера-Флейшера – жёлто-зеленая или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговицы, обусловленная отложением меди, характерно для болезни Вильсона-Коновалова.

Следы расчесов на коже возникают в результате кожного зуда, вследствие раздражения нервных окончаний желчными кислотами.

Геморрагический синдром проявляется кровоподтеками на коже (часто возникают без предшествующей травмы), петехиальной сыпью, кровоточивостью слизистых оболочек полости рта и носа. Возникает вследствие нарушения синтеза в печени белков, являющихся факторами свертывания крови, прежде всего II, VII и X факторов.

Симптом «барабанных палочек» развивается вследствие избытка не только эстрогенов, но и серотонина.

Ангулярный стоматит – воспаление слизистой оболочки и кожи в углах рта, возникает при недостатке витаминов группы В, часто встречающегося при хронических заболеваниях печени.

Осмотр живота. При портальной гипертензии живот равномерно увеличивается за счет асцита. При осмотре в положении стоя может быть отвислый живот с выпяченным пупком, а в положении лежа – «лягушачий живот» - живот распластан, а боковые его отделы выбухают. Неравномерное увеличение живота в области левого и правого подреберий связано с гепато- и/или спленомегалией.

При осмотре также выявляются расширенная венозная сеть при раскрытии кава-кавальных анастомозов, «голова медузы» и гиперпигментация в области правого подреберья из-за частого применения грелки, что свидетельствует о длительных болях в этой области при хронических заболеваниях желчного пузыря (в настоящее время редкий симптом).

Перкуссия печени определяет её границы и размеры. При исследовании, как печени, так и селезенки вначале проводят перкуссию определяя абсолютную печеночную тупость, а затем пальпацию. Положение больного – лежа на спине.

Перкуссия печени проводится по 2-м методикам, дополняющим друг друга.

По Образцову-Стражеско определяют верхнюю границу абсолютной печеночной тупости по окологрудинной, срединоключичной, передней подмышечной линиям, она соответствует нижней границе правого легкого. Нижнюю границу определяют по этим же линиям, но перкутируют снизу вверх (от уровня пупка) от тимпанического звука до тупого. Нижняя граница располагается по передней подмышечной линии на 10 ребре, по срединоключичной – по нижнему краю правой реберной дуги, по окологрудинной – на 2 см ниже нижнего края правой реберной дуги, по срединной линии – на 3-6 см от нижнего края мечевидного отростка грудины, по левой парастернальной линии – по нижнему краю левой реберной дуги. Размеры составляют: по передней подмышечной линии – 10-12 см, по среднеключичной – 9-11 см, по правой парастернальной – 8-10 см.

По Курлову определяют 5 точек: 1 точка – сверху вниз по среднеключичной линии до абсолютной тупости; 2 точка – снизу вверх по этой же линии до абсолютной тупости; 3 точка – из 1 точки проводят перпендикуляр на середину грудины; 4 точка – по срединной линии перкутируют снизу к мечевидному отростку до появления тупости; 5 точка – по левой реберной дуге от левой передней подмышечной линии до тупости. Размеры печени по Курлову составляют: по среднеключичной линии (между 2 и 2 точками) – 9 см, по срединной линии (между 3 и 4 точками) – 8 см, косой размер (между 3 и 5 точками) – 7 см. Указанные размеры могут увеличиваться или уменьшаться на 1-2 см. Для записи в истории болезни применяется следующая форма: размеры печени по Курлову – 9:8:7:см. Если печень увеличена, первый размер обозначают дробью, в числителе которой общий размер по правой срединоключичной линии, а в знаменателе – его часть, выступающая из-под реберной дуги.

Смещение верхней границы вверх чаще связано с внепеченочными изменениями (высокое стояние диафрагмы, поддиафрагмальный абсцесс), также к этому могут приводить эхинококкоз и рак печени.

Смещение верхней границы вниз встречается при низком стоянии диафрагмы, пневмотораксе, эмфиземе легких. При этом весь орган опускается вниз, и нижний край печени обычно выступает из-под края реберной дуги.

Смещение нижней границы печени вверх свидетельствует об уменьшении ее размеров (циррозы, острая дистрофия печени), но может развиваться и при метеоризме, асците, беременности, при том печень оттесняется вверх.

Смещение нижней границы вниз свидетельствует об увеличении органа в результате различных патологических процессах, а также встречается при низком стоянии диафрагмы, при эмфиземе легких.

Уменьшение размеров печени наблюдается при циррозе.

Увеличение размеров печени встречается чаще, наблюдается при гепатите, эхинококке, раке печени, холангите, недостаточности кровообращения.

Перкуссия желчного пузыря не проводится.

Пальпация печени проводится по методу Образцова-Стражеско, применяется глубокая скользящая пальпация.

Методика проведения. Пациент лежит на твердой кушетке с вытянутыми вдоль туловища руками и слегка согнутыми в коленях ногами. Врач располагается справа от больного на сиденье, высота которого соответствует высоте кушетки. Пальпирующая правая рука лежит на передней брюшной стенке по срединоключичной линии ниже края печени (который следует предварительно определить перкуторно). Левой рукой врач охватывает правую реберную дугу пациента, слегка сдавливая её, при этом печень приближается к пальпирующей правой руке и затрудняется расширение грудной клетки во время вдоха, что увеличивает экскурсии правого купола диафрагмы. Пациенту следует объяснить, что необходимым условием является максимальное расслабление мышц передней брюшной стенки при глубоком дыхании.

Пальпация печени основана на её пассивной подвижности. Кончики пальцев правой руки слегка надавливают на переднюю брюшную стенку, рука исследующего остается неподвижной. Пациента просят сделать глубокий вдох, печень, опускаясь, подходит к пальцам и выскальзывает из-под них, при этом определяются её свойства. Для более точного представления прием повторяют несколько раз.

В норме край печени мягкой консистенции, ровный, гладкий, острый (легко подворачивается), безболезненный, по В. П. Образцову нормальная печень пальпируется в 88% случаев

Пальпация печени при гепатомегалии облегчается. В этом случае нужно ощупать не только нижний край, но и всю переднюю поверхность печени, выступающую из-под реберной дуги. При застойной сердечной недостаточности край печени закругленный, умеренно плотный и болезненный. При циррозе край органа еще более плотный, неровный, как правило, безболезненный. Печеночно-клеточная карцинома ведет значительному уплотнению ткани печени, описываемому как «печень каменистой плотности».

Желчный пузырь в норме не пальпируется, так как не выступает за край печени. Пальпация проводится лежа на спине. Найдя край печени у наружного края мышцы живота, по методике пальпации печени прощупывают желчный пузырь. Пальпируется при его увеличении – мягко-эластичный при закупорке общего желчного протока (с-м Курвуазье-Терье), плотно-бугристый – при новообразованиях, при переполнении камнями.

Симптомы раздражения желчного пузыря появляются при развитии воспалительного процесса в его стенке, характерны для острого и хронического холециститов. В истории болезни при наличии признаков симптома делают отметку, что данный симптом положительный, при отсутствии – отрицательный. Проекция желчного пузыря (болевая точка Маккензи) находиться в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой. Определяют следующие симптомы:

Ø симптом Кера – боль в правом подреберье в точке желчного пузыря при глубокой пальпации;

Ø симптом Мерфи – усиление болезненности при пальпации желчного пузыря при глубоком вдохе, часто больной прерывает вдох и на лице появляется гримаса боли;

Ø симптом Ортнера-Грекова – болезненность при поколачивании по правой реберной дуге ребром ладони (боль появляется за счет сотрясения воспаленного желчного пузыря);

Ø симптом Пекарского – болезненность при надавливании на мечевидный отросток (связан с вовлечением в патологический процесс солнечного сплетения);

Ø симптом Мюсси–Георгиевского (френикус симптом) – при надавливании над ключицей справа между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы возникает болезненность, иррадиирующая в правое подреберье;

Ø симптом Лепене-Василенко – возникновение боли при нанесении отрывистых ударов кончиками пальцев на вдохе ниже правой реберной дуги.

Перкуссия селезенки проводиться по Курлову. Пациент лежит на правом боку, голова его несколько наклонена вперед к грудной клетке, левая рука, согнутая в локтевом суставе, свободно лежит на передней поверхности грудной клетки, правая нога вытянута, левая – согнута в коленном и тазобедренном суставах. Перкутируют очень тихо от ясного звука к тупому. Определяют поперечник – сверху по передней подмышечной линии до тупости, снизу – по задней подмышечной линии – до тупости; в норме равен 4-6 см. Длинник селезенки определяют по 10 ребру, в норме – 6-8 см. Нижний полюс селезенки в норме не заходит за linea costoarticularis sinisnra (эта линия соединяет грудино-ключичное сочленение со свободным концом XI ребра). Вследствие того, что селезенка окружена органами, содержащими воздух, при перкуссии сложно определить точные её размеры.

Пальпацию селезенки проводят в том же положении больного, так как при этом достигается максимальное расслабление брюшного пресса, и селезенка ближе смещается кпереди. Методика пальпации сходна с пальпацией печени. В норме селезенка не пальпируется. Доступна пальпация лишь при значительном ее опущении, а чаще при увеличении. К спленомегалии приводят брюшной и возвратный тифы, гепатиты, сепсис, малярия, циррозы печени, тромбоз или сдавливание селезеночной вены, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, лейкозы.

При острых инфекционных заболеваниях селезенка неплотная. Особенно мягкая, тестоватой консистенции селезенка при сепсисе. При хронических инфекционных заболеваниях, циррозах печени, лейкозах селезенка плотная.

Болезненность при пальпации характерна для инфаркта селезенки, периспленита, тромбоза селезеночной вены. При большинстве заболеваний селезенка безболезненная. Неровность края и поверхности встречается при перисплените, рубцах после инфарктов. Бугристость наблюдается при сифилисе, эхинококке, кистах, опухолях.

Контрольные вопросы

1. Основные жалобы при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (боли в правом подреберье, желтуха, вздутие и увеличение живота, кожный зуд, диспепсические расстройства).

2. Второстепенные жалобы при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (головная боль, раздражительность, слабость, нарушение сна, судороги, бред).

3. Механизм возникновения болей в правом подреберье.

4. Механизм кожного зуда.

5. Особенности анамнеза заболевания и анамнеза жизни при заболеваниях печени и желчевыводящих путей.

6. Нормальный билирубиновый обмен.

7. Механизм возникновения механической желтухи.

8. Механизм возникновения гемолитической желтухи.

9. Механизм возникновения паренхиматозной желтухи.

10. Механизм портальной гипертензии.

11. Уметь обосновать предложенный диагноз на основании жалоб и особенностей анамнеза.

12. Осмотр больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей (общее состояние, сознание, положение, цвет кожных покровов, питание больного, расчесы на коже, кровоизлияния, ксантоматоз, сосудистые «звездочки», печеночные ладони, изменение цвета языка, нарушение роста волос, гинекомастия у мужчин, изменение формы пальцев в виде «барабанных палочек», появление стоматита, увеличение в размерах живота, наличие «головы медузы», асцита, выбухание в подреберьях).

13. Перкуссия печени по Образцову-Стражеско и по Курлову. Определение размеров печени.

14. Пальпация печени. Характеристика края (болезненность, консистенция, бугристость, острый или закругленный).

15. Пальпация желчного пузыря. Симптомы раздражения желчного пузыря (Мерфи, Кера, Ортнера-Грекова, Мюсси-Георгиевского, Пекарского и др.).

16. Перкуссия и пальпация селезенки.