 |
Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | |
Наследственные гемолитические анемии
|
|
| Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз) | Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов | |||||
| Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы, системы глютатиона) | Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ® нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.) | |||||
| Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина) | Патогенез серповидно-клеточной анемии:
 замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
Патогенез талассемии: a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез
|
b-цепей глобина
¯Дата публикования: 2015-07-22; Прочитано: 222 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!
