Протеиногенные пигментозы

Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов (тирозин-триптофановых пигментов)
Различают 3 типа пигментов:

1) Меланин
2) Адренохром
3) Пигмент гранул энтерохромафинных клеток.

1) Меланин определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок, не содержащий железа. Главная функция меланина — защита от ультрафиолетовых лучей.
Патология проявляется в 2 видах:

1) усиленном образовании меланина
2) уменьшении количества меланина.
Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной.

Распространенный меланоз. Варианты:
1) Аддисонова болезнь - развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами.
Признаки болезни:
— гиперпигментация кожи гиподинамия
— гипотония
— мышечная слабость
— сонливость
— снижение аппетита и работоспособности

Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции.
Главный клинический признак — гипотонические кризы (приступы снижения артериального давления).

2) При других соматических болезнях — кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях
Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом.
Местный меланоз. Наиболее частый вариант — невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из шванновских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы.
Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток.

Исчезновение меланина:
1) Общее — наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностью трансаминазы. Больные (альбиносы) — имеют светлые волосы, голубые глаза. Они чувствительны к солнечному свету.
2) Местное — отмечается после дерматитов (сифилис), грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.

2) Адренохром
Это продукт окисления адреналина. Находится в клетках мозгового слоя надпочечников. Окрашивается специфически хромовой кислотой в темно-коричневый цвет.

3) Пигмент энтерохромаффинных клеток
Выделяется клетками диффузной эндокринной системы, которые находятся в слизистой желудочно-кишечного тракта, бронхов, в опухоли. Это биогенный амин. Активно влияет на состояние сосудов.