Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Фактор Название | Место образования | Средняя концентрация в плазме крови, мкмоль/мл | Свойства и функции | Синдром недостаточности. Название. Причины. |
I Фибриноген | Гепатоциты | 8,8 | Растворимый белок, предшественник фибрина | Афибриногенемия, недостаточность фибриногена. Наследование по аутосомно-рециссивному типу; коагулопатия потребления, поражения печеночной паренхимы |
II Протромбин | Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез | 1,4 | a1-глобулин, профермент тромбина (протеаза) | Гипопротромбинемия. Наследование по аутосомно- рецессивному типу; поражения печени, недостаточность витамина К, коагулопатия потребления |
III Тканевой тромбопластин | Эндотелиальные клетки. Многие клетки тканей | Фосфолипопротеин; активен во внешнем пути активации свертывания крови | ||
IV Са 2+ | Необходим для активации большинства факторов свертывания | |||
V Проакцелерин, АК-глобулин | Гепатоциты, эндотелиальные клетки | 0,03 | Растворимый b-глобулин, связывается с мембраной тромбоцитов; активируется Ф11а и Са 2+; Уа служит компонентом активатора протромбина | Парагемофилия, гипопроакцелеринемия. Наследование по аутосомно-рециссивному типу; поражения печени |
VII Проконвертин | Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез | 0,03 | a-глобулин, профермент (протеаза); Ф У11а вместе с Ф 111и Са2+ активирует Ф Х во внешнем пути свертывания крови | Гипопроконвертинемия. Наследование по аутосомно-рециссивному типу; недостаточность витамина К |
VIII Антигемофильный глобулин, АГГ | Клетки синусоидов печени; фактор Виллебрнда: эндотелий, мегакариоциты | <0,0004 | b2-глобулин, образует комплекс с фактором Виллебранда; активируется Ф11а и Са2+; ФУ111а | Гемофилия А (классическая гемофилия); синдром Виллебрнда. Наследование по рецессивному типу, сцепление с Х-хромосомой; наследование (обычно по аутосомно-доминантному типу) |
IX Фактор Кристмаса | Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез | 0,09 | a1-глобулин, контакт-чувствительный профермент (протеаза); Ф1Ха вместе с Ф тромбоцитов –3, Ф У111а и Са2+ активирует Ф Х по внутреннему пути свертывания крови | Гемофилия В. Наследование по рецессивному типу, сцепление с Х-хромосомой - |
Х Фактор Стюарта-Прауэра | Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез | 0,2 | a1-глобулин,профер-мент (протеаза); ФХа служит компонентом активатора протромбина | Недостаточность Ф Х. Наследование по аутосомно-рециссивному типу |
ХI Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ) | Гепатоциты | 0,034 | b-глобулин, контакт- чувствительный профермент (протеаза); ФХ1а вместе с Са2+ активирует Ф1Х | Недостаточность ППТ. Наследование по аутосомно-рециссивному типу, коагулопатия потребления |
XII Фактор Хагемана | Гепатоциты | 0,45 | b-глобулин, контакт-чувствительный профермент (протеаза); | Синдром Хагемана (обычно не проявляется клинически). Наследование по аутосомно- |
изменяет форму при контакте с поверхностями; активируется калли-креином | рецессивному типу; коагулопатия потребления | |||
XIII Фибринстабилизирующий фактор | Гепатоциты, тромбоциты | 0,1 | b-глобулин, профермент (трансамидаза); ФХ111а вызывает переплетение нитей фибрина | Недостаточность Ф ХIII Наследование по аутосомно-рециссивному типу, коагулопатия потребления |
Прекалликреин, фактор Флетчера | Гепатоциты | 0,34 | b-глобулин, профермент (протеаза); активируется Ф Х11а; калликреин способствует активации Ф Х11 и Ф Х1 | Обычно не проявляется клинически. Наследование |
Высокомолекулярный кининогшен, фактор Фитцджеральда | Гепатоциты | 0,5 | a-глобулин; способствует контактной активации Ф Х11 и Х1 | Обычно не проявляется клинически. Наследование |
Активация свертывания крови регулируется рядом механизмов, которые предотвращают возникновение массивного внутрисосудистого свертывания крови. К ним относятся:
- скорость кровотока и гемодилюция – увеличение скорости кровотока приводит к разбавлению активных сериновых протеаз, ускоряет их транспорт в печень и утилизацию клетками печени. Увеличение скорости кровотока ограничивает размеры растущей тромбоцитарной пробки, путем отсоединения от нее расположенных по периферии тромбоцитов;
- инактивация в печени и клетках РЭС – растворимые активные сериновые протеазы (плазменные факторы свертывания крови) инактивируются и удаляются из кровообращения гепатоцитами и клетками Купфера и ретикулоэндотелиальными клетками других органов;
- протеолитическое действие тромбина по механизму обратной связи – помимо активациии фибриногена, тромбин вызывает протеолиз и деградацию Ф Х1, ФУ, ФУ111, инициирует активацию фибринолитической системы посредством протеина С и стимуляции лейкоцитов, осуществляющих клеточный фибринолиз.
- активация ингибиторов факторов свертывания;
- активация фибринолиз.
Дата публикования: 2015-07-22; Прочитано: 332 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!