Гемолитическая болезнь новорожденного

Определение. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов плода и новорожденного, вызванный иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам (АВО) и еще реже по другим антигенным системам. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. АВО — конфликт наблюдается при 0(1) группе крови у матери и А(ІІ) или В(Ш) у плода. Большое значение имеет предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной женщины (переливания крови, предшествующие беременности). Существенная роль в развитии болезни отводится плаценте. Нормальная плацента здоровой женщины в течение беременности непроницаема для антител. Барьерная функция плаценты снижается лишь при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности, а также во время родов.

Патогенез. Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода приводит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга.

Клиника. Различают три формы ГБН: отечную, желтушную и анемическую.

Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка желтушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отечность выражена на туловище и конечностях. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены. Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Основные ее симптомы — ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки. По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.). К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма протекает относительно легко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов. Желтушность выражена не более, чем при физиологической желтухе. Печень и селезенка увеличены. Общее состояние ребенка изменяется мало. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Течение заболевания и прогноз. Зависят от формы, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз всегда неблагоприятный.в большинстве случаев при желтушной форме прогноз всегда благоприятный. При выраженном повышении билирубина уровня билирубина (257-342 ммоль/л) даже если не развилась ядерная желтуха и проведено замен7ное переливание крови, в дальнейшем у 5-30% детей встречаются отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. При анемической форме прогноз всегда благоприятный.

В возрасте 1-2 мес. У детей с ГБН, которым произведено заменное переливание крови, может отмечаться нормохромная анемия. Патогенез ее обусловлен временной недостаточностью костного мозга. У ряда детей уже к 1-1.5 мес. развивается железодефицитная анемия. Летальность при ГБН достигает 8-10%. В структуре детской смертности РБН занимает 3-4 место.

Диагностика. Помимо несовместимости крови родителей и семейного анамнеза, необходимо учитывать динамику титра антител во время беременности (обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины, после 4-го месяца — об иммунизации при настоящей беременности). Проводят УЗИ околоплодных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус-фактор, количество гемоглобина и эритроцитов, содержание билирубина в пуповинной крови и, при необходимости, последующий почасовой его прирост.

Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем.

Консервативное лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи; витаминотерапию (В₁, В₂, С).

При тяжелых формах заболевания наиболее эффективным является заменное переливание крови (ЗПК). Переливается свежеконсервированная одногруппная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг). За время операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае необходимости ЗПК повторяют.

Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Грудное кормление можно начинать с 5-7 дня жизни при общем удовлетворительном состоянии.

Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюдением педиатра, психоневролога, отоларинголога. Необходимо следить за динамикой крови. Профилактические прививки таким детям до года противопоказаны.

Профилактика осуществляется в двух направлениях:

1) профилактика сенсибилизации женщин с резус-отрицательной кровью (осторожное проведение гемотрансфузий, предупреждение абортов, введение иммуноглобулина анти-D в первые 48 часов после родов и абортов);

2) предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоиммунизации у беременной (детоксикационная, гормональная, антигистаминная терапия беременной, пересадка кожного лоскута с целью фиксации антител на антигенах трансплантата).

С учетом большого значения предшествующей сенсибилизации в патогенезе ГБН каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить переливание крови только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится профилактике аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН женщине в первый день после родов делается анти-Д-глобуллин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов крови ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Женщинам с высоким титром резус -антител в крови во время беременности для профилактики ГБН у ребенка делают подсадку кожи мужа на 16-32 неделе беременности с интервалом в 4-6-8 недель, делают плазмафарез, заменное переливание крови, родоразрешают на 37-39 неделе путем операции кесарева сечения. Беременных с высоким титром резус -антител в крови во время беременности госпитализируют в дородовое отделение в сроки 8,16,24,28,32 недели. Проводят неспецифическое лечение: в/в глюкозу с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамины Е, В₆, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию, при угрозе выкидыша – прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В₁, С, за 8-10 дней до родоразрешения фенобарбитал по 100 мг 3 раза в день.

ПРИЛОЖЕНИЕ №2

ПОЛОЖЕНИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

1. Кровь, вводимую ребенку, подогревают до 280 С

2.До операции отсасывают содержимое желудка

3.В пупочную вену вводится катетер на глубину не более 7 см

4. Процедура начинается с выведения 40-50 мл крови ребенка, медленно, со скоростью 3-4 мл крови в мин.

5.Количество вводимой крови равняется количеству выведенной, т.е. 50 мл

6. В дальнейшем количество вводимой и выводимой крови – по 20 мл

7. На каждые 100 мл введенной крови вводится 1 мл 10; раствора глюконата кальция.

8. Длительность всей операции не более 2 часов

9. Через 1-3 часа после заменного переливания определяется уровень глюкозы в крови.

АЛГОРИТМ ПОДАЧИ

УВЛАЖНЕННОГО КИСЛОРОДА ЧЕРЕЗ НОСОВОЙ КАТЕТЕР

Цель:

- уменьшить гипоксию тканей

Показания:

- назначения врача при заболеваниях органов кровообращения и дыхания

Оснащение:

- аппарат Боброва

- дистиллированная вода

- стерильные перчатки

- стерильный лоток

- стерильный носовой катетер

- «Силикоспрей» или стерильный вазелин

- стерильный одноразовый шпатель

- бинт, пластырь

Этапы

Объяснить больному или маме цель и ход процедуры, получить согласие Успокоить больного, что приведет к уменьшению потребления им кислорода и улучшает взаимодействие между ним и медицинской сестрой

Вымыть и осушить руки, надеть стерильные перчатки

Подготовить к работе аппарат Боброва: - налить в чистую стеклянную емкость дистиллированную воду или 2%- ный раствор натрия гидрокарбоната - температура 30-400 С - обеспечить герметичность соединений аппарата при помощи винта на пробке

Определить длину вводимой части катетера: расстояние от козелка ушной раковины до входа в нос, поставить метку

Облить «Силикоспреем» или стерильным вазелином вводимую часть катетера

Ввести катетер в нижний носовой ход до метки

Осмотреть зев, придавив шпателем корень языка. Убедиться, что кончик катетера виден при осмотре зева

Сбросить шпатель в контейнер для утилизации

Зафиксировать наружную часть катетера тесемками бинта

Соединить с аппаратом Боброва, заполненным дистиллированной водой

Открыть вентиль источника кислорода, отрегулировать скорость подачи кислорода

Осмотреть слизистую носа больного, для выявления возможного раздражения слизистой носа

Провести итоговую оценку состояния больного для уменьшения симптомов, связанных с гипоксией

Удалить катетер, сбросить его в контейнер для утилизации

Провести дезинфекцию аппарата Боброва методом кипячения

Снять перчатки, сбросить их в контейнер. Вымыть и осушить руки

АЛГОРИТМ ПОДАЧИ УВЛАЖНЕННОГО КИСЛОРОДА ЧЕРЕЗ

КИСЛОРОДНУЮ ПОДУШКУ

Цель:

- повышение содержания кислорода в тканях

Показания:

- различные нарушения дыхания, удушье, отравление газами, отек легких

Оснащение:

- медицинские перчатки

- кислородная подушка с кислородом

- дыхательная маска

- аппарат Боброва с дистиллированной водой

Обязательное условие:

- соблюдение техники безопасности при набирании кислорода

Этапы

Объяснить цель и ход процедуры больному или маме, получить согласие

Заполнить подушку кислородом из баллона: - соединить резиновую трубку подушки с редуктором кислородного баллона - открыть вентиль на трубке подушки, затем на баллоне - наполнить подушку кислородом - закрыть вентиль на баллоне, затем на подушке - отсоединить резиновую трубку от редуктора баллона

Подсоединить подушку к аппарату Боброва

Прижать дыхательную маску ко рту больного и открыть кран на подушке

Отрегулировать скорость подачи кислород: 4 – 5 литров в минуту

Надавливать на подушку и сворачивать с противоположного конца, пока кислород не выделиться полностью

Убрать подушку Маску снять и утилизировать

Обработать подушку дезраствором

Снять перчатки, сбросить их в контейнер Вымыть и осушить руки

АЛГОРИТМ

ПРОВЕДЕНИЯ ВНУТРИМЫШЕЧНОЙ ИНЪЕКЦИИ

Цель:

- введение лекарственных средств в середину мышечного слоя

Показания:

- назначение врача

Оснащение:

- одноразовый шприц с двумя иглами

- спиртовая салфетка

- ампула с лекарственным средством

- перчатки резиновые

- контейнер для утилизации

Обязательное условие:

- соблюдать места введения инъекции

- пациент должен находиться в положении лежа

Этапы

Объяснить ребенку, маме цель и ход процедуры, получить согласие

Надеть маску, подготовить руки к работе, надеть перчатки

Вскрыть пакет и собрать шприц, обработать шейку ампулы спиртовой салфеткой, двукратно

Набрать лекарственное средство (дозу, назначенную врачом). ПРИМЕЧАНИЕ: масляный раствор подогреть до 37 градусов С

Снять иглу, бросить в контейнер для утилизации мед мусора

Надеть иглу для внутримышечной инъекции, выпустить воздух

Попросить больного лечь в удобную позу

Пропальпировать место инъекции

Обработать дважды кожу верхне - наружного квадранта ягодицы спиртовой салфеткой

Растянуть кожу в месте инъекции пальцами левой руки

Ввести иглу под прямым углом на глубину 5-6 см ПРИМЕЧАНИЕ: при введении масляных растворов убедиться, что игла не попала в сосуд, потянув поршень на себя

Ввести лекарственное средство первым пальцем левой рукой

Приложить спиртовую салфетку в область инъекции

Извлечь иглу быстрым движением

Шприц с иглой поместить в контейнер

Снять перчатки, сбросить их в контейнер

Вымыть и осушить руки

АЛГОРИТМ

ПРОВЕДЕНИЯ ВНУТРИВЕННОЙ ИНЪЕКЦИИ

Цель: введение лекарственных средств в кровяное русло

Показания: назначения врача

Оснащение:

- стерильные медицинские перчатки

- одноразовая маска

- одноразовый шприц

- лоток стерильный

- жгут стягивающий

- х/б салфетка

- спиртовая салфетка

- ампула с лекарственным средством

Этапы

Объяснить больному или маме ход процедуры, получить согласие

Надеть маску Вымыть и осушить руки, надеть перчатки

Вскрыть пакет, собрать шприц Обработать шейку ампулы спиртовой салфеткой Надпилить шейку ампулы Еще раз обработать спиртовой салфеткой шейку ампулы и вскрыть

Набрать лекарственное средство

Положить шприц в лоток

Усадить больного на кушетку или уложить

Наложить венозный жгут на плечо, покрытое салфеткой

Под локоть поместить клеенчатую подушку

Исследовать вену

Обработать кожу на внутренней поверхности локтевого сгиба спиртовой салфеткой

Зафиксировать вену большим пальцем левой руки, проколоть кожу, войти в вену

Оттянуть поршень на себя, увидеть появление крови

Снять жгут

Ввести лекарство медленно, надавливая на поршень первым пальцем левой руки

Приложить к месту прокола стерильную спиртовую салфетку

Извлечь иглу

Прижать место прокола спиртовой салфеткой на 3-5 минут Шприц и спиртовую салфетку сбросить в контейнер для утилизации

Снять перчатки, сбросить в контейнер для утилизации

Вымыть и осушить руки

АЛГОРИТМ

ПРОВЕДЕНИЯ ПОДКОЖНОЙ ИНЪЕКЦИИ

Цель:

- введение лекарственных средств, которые хорошо всасываются в рыхлой подкожной клетчатке

Показания:

- назначение врача

Оснащение:

- одноразовый шприц 2 мл

- спиртовые салфетки

- ампула с лекарственным средством

- медицинские перчатки, маска

Обязательное условие:

- соблюдать места введения подкожной инъекции - наружная поверхность плеча и бедра, подлопаточная область, боковая поверхность брюшной стенки