Імунна недостатність, імунодефіцити

В основі первиннних імунодефіцитів лежать генетичні дефекти розвитку імунної системи. Є 5 груп первинних імунодефіцитів 1.гуморальний 2.клітинний 3.комбінований 4.деф. С-ми фагоцитів 5.с-ми комплементу. Найбільш частим є дефіцит гуморального імунітету. Хвороба Брутона (х хромосома, відсутні В-клітини і низький рівень всіх Іг, проявляється в 2 півріччі життя, тільки у хлопчиків). В даний час виділено фізіологічний імунодефіцит раннього дитинства, причиною якого є недостатнє харчування матері під час вагітності, штучне вигодовування. В основі вторинних імунодефіцитів лежать порушення внаслідок різних захворювань. Етіологічні чинники (бактеріальні і вірусні інфекції, інвазії гельмінтами, злоякісні захворювання, гіпо- і паратрофія, фізичні і хімічні чинники, стресові стани). Осн. Клінічні ознаки (часті рецидиви хронічних захворювань, хронічні діареї, субфебрилітет, гепатоспленомегалія, стигми, вади серця, підвищена стомлюваність, алергії)

Задача. Жовтяниця. Особливе місце серед патологічних жовтяниць новонароджених посідають пролонговані неонатальні жовтяниці, що, як правило, визначаються після 14-го дня життя в доношеного новонародженого та після 21-го дня життя в недоношеної дитини й характеризуються підвищенням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак гемолізу, нормальними розмірами печінки й селезінки, звичним кольором сечі й калу. Такі жовтяниці можуть бути обумовлені порушенням проникнення вільного білірубіну в гепатоцит; процесів кон'югації білірубіну всередині гепатоциту; процесів виходу білірубіну через біліарні мембрани гепатоцитів у жовчні капіляри. Кожна з цих трьох груп кон'югаційних жовтяниць може бути викликана або зовнішніми факторами, що інгібують функціонально незрілі системи транспорту та глюкуронування білірубіну в новонароджених дітей, або генетичними ферментативними дефектами. Жовтяниця від природженого недорозвитку жовчовивідних шляхів характеризується різким забарвленням шкіри і склер, знебарвлюванням калу і темним забарвленням сечі; при цьому завжди відмічається значне збільшення печінки. У новонароджених дітей причиною жовтяниці може бути сепсис — септична жовтяниця, сифіліс — сифілітична жовтяниця. В рідких випадках спостерігається жовтяниця як проявлення епідемічного гепатиту (хвороба Боткіна).

В-9

1.С-м підвищеної повітряності легень,який виник внасл. хрон.обструктивного процесу-бронх.астма.(тривале підв.опору рухові пов.по дих шляхах)

Обстеження- рентгенографія.

2.Суглобовий с-м,ознаки –припухлість,гіперемія шкіри,болючість,місцете підв t,поруш. Ф-ї суглоба, випіт в порожнину суглоба(метод флуктуації,симптом

плаваючого надколінка)Спостер.при подагрі,ревматоїдному,інших випах артритів,ревматизмі,деформуючому остеоартрозі.

Причини:дифузні ураження спол.тк.(колагенози);дистрофічно-дегенеративні ушкодження хрящів суглобів(деформівний остеоартроз);гострий реакт.поліартит;специфічний інфекц.артит(туберкульоз,сифіліс,гонорея);запально-дегенаративні ушкодж.структур суглоба,спричинені відкладенням у них продуктів патологічного обміну(обмінні мікрокристалічні артропатії).

У дітей основною причиною артралгій є артрити. Це певною мірою зумовлено тим, що синовіальна оболонка суглоба є одним із плацдармів імунологічних реакцій. Вона багата лімфоїдними клітинами і реагує на антигенні подразники. Звільнитися при цьому біологічно активні речовини, подразнюючи чутливі нервові закінчення, можуть викликати біль у суглобі. При розвитку артриту посилення болю також обумовлено механічними факторами: підвищенням тканинного тиску, появою випоту в суглобі.

Клініка:артралгії-симетричні та асиметричні.Біль у кістка та мязах,набряк та обмежена гіперемія суглоба.Переважно ушкодж.міжфалангові,променезапясткові,колінні та гомілково-стопні суглоби.

3. Гострий лейкоз-бластні кл,лейкемічний провал-зб.к-сть незрілих,незначна к-сть зрілих,відсутність перехідних форм,хронічний-зсув лейкоф-ли вліво-зб.к-сть юних,п/я,поява мієлоцитів.Заг.ан.крові-еритропенія,тромбоцитопенія,підв. ШОЕ,зменш.Нв,к-сть лейкоцитів коливається від лейкопенії

до лейкоцитозу.Симптоматика-висока лихоманка,виразково-некротичні процеси,зб.лімф.вузлів,зиж.АТ,тахікардія,легені-пневмонія,ексудативний плеврит, менінгоенцефаліт,гепатоспленомегалія

В-10

1. С-м гіпертензивно-гідроцефалічний: зумовлю підвищенням вн черепного тиску за рах збільш V ЦСР в порожнині черепа при гідроцефалії.

Причини: вади розвитку ЦНС,запал оболонок мозку,травмма, менінгіт,менінггоенцефаліт, абсцес, пухлини,гідроцефалія. Види:гіперсекреторна, арезорбтивна.Гідроцефалія: форми: зовн(ліквор в субарах просторі) внутрішньо(ліквор в шлуночках); хрон/гостра;компенсована/некомпенсована

Клініка: болі голови, часті зригування,блювота,головокружіння,оглушення, мозковий крик.

Остеження:менінг симптоми позитивні,тремор підборіддя і повік, позитивний симптом Грефе,застійні явища в очному дні у дітей, збV черепа, розходженя швів, розширення вен, вибухання і пульсація тім»ячка.

менінгіт,менінггоенцефаліт, абсцес, пухлини,гідроцефалія.

Вроджена гідроцефалія: обвід голови 80-100см, порушена пропорція голова-тулуб, високе нависаюче чоло, напівзакриті повіки, адинамія,відставання в психічному розвитку.

Енцефалічний синдром: Зустрічається рідко, виникає гостро, виявляється високою температурою, важким загальним станом, судомами і пригніченням свідомості (непритомністю). Судоми носять тоніко-клонічний характер, тривалі за часом і часто виникають повторні.

Енцефалічний синдром. Ураження головного мозку при всьому різноманітті клінічних проявів має ряд загальних рис:

- загальноінфекційні симптоми - підвищення температури тіла, зміна картини крові;

загальномозкові симптоми - набряк, гіперемія, гіперсекреція спинномозкової рідини, порушення свідомості, нерідко збудження, епілептичні напади, сіпання м'язів; при тяжкому перебігу - пригнічення рефлексів, порушення серцевої діяльності і дихання;

вогнищеві симптоми різного ступеня вираженості, які залежать від локалізації уражених ділянок мозку (рухові, чутливі, мовні розлади тощо);

менінгеальні симптоми, які майже завжди супроводжують енцефаліт.