Анемия как клинический синдром гемобластозов. Диагностика гемобластозов в условиях поликлиники. Дифференциальный диагноз гемобластозов

Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4* 12/л у мужчин и ниже 120 г/л и 3,5* 10/л у женщин

ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. Они подразделяются на две группы:

лейкозы — опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

гематосаркомы — внекостномозговые первоначально локальные опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) с возможной их генерацией в кроветворные органы, включая костный мозг.

Несколько реже других гемобластозов встречаются лимфоцитомы (лимфомы) — опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие костный мозг. Лимфомы разделяют на лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) и неходжкинские лимфомы (недифференцированные, высоко- и малодифференцированные, лимфомы Беркитта, грибовидный микоз и др.).

Лейкозы делятся на острые и хронические. В основу классификации лейкозов положена степень зрелости и морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат того или иного лейкоза в костном мозге. К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и недифференцируемые бласты. Вариант острого лейкоза определяют цитохимически по наличию или отсутствию в бластах пероксидазы, липидов, гликогена, кислых мукополисахаридов, неспецифической эстеразы, фосфатаз и др.

В соответствии с этим острые лейкозы подразделяют на: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, плазмобластный, недифференцированный, малопроцентарный (количество бластов в костном мозге не более 15-20%) как вариант миелодиспластического синдрома (МДС).

К хроническим относят лейкозы, при которых основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов — при хроническом лимфолейкозе, миелоцитов, юных, палочкоядерных и сегментоядерных — при хроническом миелолейкозе, эритроцитов — при эритремии, плазмоцитов — при миеломе). В соответствии с этим выделяют: хронический миелолейкоз, доброкачественный сублейкемический миелоидный лейкоз (миелофиброз, остеомиелосклероз), эритремию, хронический моноцитарный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь,макроглобулинемию Вальденстрема.

Анемический синдром при гемобластозах.

Анемический синдром при гемобластозах является закономерным явлением и проявлением основного заболевания.

Наиболее часто в общеклинической и гематологической практике встречаются следующие варианты гемобластозов:

Острый лимфобластный лейкоз

Острый нелимфобластный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический лимфолейкоз

Лимфогранулематоз

Неходжкинские лимфомы

Миелодиспластический синдром

Идиопатический миелофиброз

Множественная миелома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Анемический синдром может носить как первичный, так и вторичный (ятрогенный) характер.

В развитии анемического синдрома при гемобластозах играют роль различные механизмы, в зависимости от формы и стадии болезни.

Уменьшение числа эритроцитов в периферической крови при гемобластозах обусловлено следующими механизмами в чистом виде или их комбинациями:

поражение эритроцитарного ростка костного мозга, вытеснение, замещение его патологической тканью следовательно, недостаточной продукцией эритроцитов;

повышенным разрушением эритроцитов, в том числе и при проведении терапии гемобластозов;

потерями значительных количеств эритроцитов вследствие кровопотери при выраженном геморрагическом синдроме.

Развитию анемии могут способствовать нарушение продукции эндогенного эритропоэтина, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, дефицит железа в следствии повышенной кровоточивости при синдроме гипервязкости. Анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы у больных с высоким уровнем парапротеина. Во всех случаях анемия приводит к развитию гипоксии с соответствующими клиническими проявлениями.