Смешанные дистрофии, определение, виды. Характеристика гемоглобиновых пигментов в норме и патологии. Морфологическая характеристика гемосидероза

Cмешанные дистрофии – поражают паренхиму и строму в результате нарушения обмена сложных белков и минеральных веществ.

Нарушение обмена:

• Гликопротеидов – слизистые дистрофии;

• Нуклеопротеидов – подагра и пр.

• Хромопротеидов – пигменты;

• Липопротеидов – пигменты;

• Минералов – Ca, K, Cu и пр.

Слизистые дистрофии

• Гипосекреция – сухость слизистых оболочек (б-нь и синдром Шегрена).

• Гиперсекреция:

-катаральное воспаление;

-при кахексии миксоматоз жировой ткани;

-слизистые опухоли;

-бокаловидные клетки (Goblet cells).

ШИК-реакция – кислые мукополисахариды

Нарушение обмена нуклеопротеидов

• Белок + нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК).

• Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли.

• Подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт.

• Подагра – «болезнь аристократов», избыток мяса в пище.

- мочекислый Na откладывается в мелких суставах - кисти и стопы (плюсне-фаланговый сустав 1 пальца стопы).

- подагрические шишки – тофусы (кристаллические агрегаты большого размера).

- околосуставные тела, деформация и тугоподвижность суставов.

• Мочекаменная болезнь – ураты.

• Мочекислый инфаркт – у новорожденных.

Нарушение обмена хромопротеидов и липопротеидов– эндогенные пигментации

• Пигменты – окрашенные белки (Chromos – цвет).

• Экзогенные пигментации – татуировка, антракоз и пр.

• Нарушение обмена:

-гемоглобиногенные пигменты;

-меланин;

-липидогенные пигменты.

Гемоглобиногенные пигменты

• Связаны с метаболизмом гемоглобина.

• Эритроцит живет 120 дней.

• Физиологический и патологический гемолиз.

• «Нормальные» пигменты:

-гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем);

-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом + апоферритин;

-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина;

-билирубин – конечный продукт гемолиза.

Патология обмена гемосидерина

• Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом.

• Железо – эндогенное и экзогенное (сидероз электросварщика).

• Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.

• Гемосидероз – общий и местный.

• Общий гемосидероз – результат внутрисосудистого гемолиза (б-ни крови, гемолитические яды и пр.).

• Местный гемосидероз – при внесосудистом гемолизе внутри кровоизлияний.

• Гемосидероз легких – венозный застой («клетки сердечных пороков», «бурая индурация легких»).

• Идиопатический (первичный) гемосидероз легких.

• Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.

• Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10-ки раз возрастает всасывание железа в тонкой кишке, гемосидероз практически всех органов.

• Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.

• Вторичный гемосидероз – недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа, - цирроз печени, сахарный диабет и пр.

Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях

• Гематоидин – в зоне кровоизлияния.

• Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.

• Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине.

• Гемомеланин – в малярийном плазмодии в результате разрушения гемоглобина.

• Порфирины – предшественники гема, лишены железа, антагонисты меланина. Образуются при порфириях.

32. Нарушение обмена билирубина: желтухи, виды, ПА.

Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.

Желтуха – патологическое состояние, обусловленное повышением концентрации в крови билирубина (билирубинемия, холемия), что сопровождается окрашиванием кожи, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, внутренних органов в желтовато-зеленый цвет.

Склеры, слизистая зева.

Нормальный обмен билирубина

• Билирубин – конечный продукт гемолиза.

• Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.

• Непрямой (кровяной, неконъюгированный) билирубин – гемоглобин минус гем и минус железо.

• Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени непрямой билирубин конъюгирует с глюкуронилтрансферазой, далее поступает в желчные канальцы и образует желчь.

• Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.

• Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.

Выделяют 3 вида желтухи – надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (обтурационную).

• Надпеченочная желтуха – массивный гемолиз (гемолитические яды, тяжелые инфекции, сепсис, анемии, гемобластозы и пр.).

• Паренхиматозная – поражение гепатоцита и внутрипеченочный холестаз (гепатозы, гепатиты, циррозы, опухоли и пр.).

• Обтурационная – обтурация внепеченочных протоков (ЖКБ, опухоли и пр.).

Cиндром Жильбера

• Недостаточная активность глюкуронил –трансферазы.

• 3-5% населения.

• Повышение периодическое непрямого билирубина.

• Течение заболевания благоприятное.

Желтухи новорожденных

• Физиологическая желтуха – у половины новорожденных, проявляется через сутки после родов, билирубин небольшой (до 12 мг%).

• Врожденная гемолитическая – при резус- конфликте, течение тяжелое.

• Ядерная желтуха – отложения билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга.

Патология желтухи

• Мало зависит от ее вида (за исключением проявлений основного заболевания).

• Окраска кожи и слизистых, обесцвечивание кала и потемнение мочи, признаки интоксикации (кожный зуд), геморрагический синдром (ведет к усилению гемолиза) и холемический нефроз вплоть до печеночно-почечной недостаточности.

• Исходы зависят от вида желтухи, ее тяжести и эффективности лечения.