Клиническая картина и диагностика

При незначительном сужении лево­го атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддержива­ется усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, интенсивность которой соответствует степени сужения митрального клапана; приступами сердечной астмы, кашлем — сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения в сочетании с левожелудочковой недостаточностью нередко возникает отек легких.

При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лило­вым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхуш­кой — "кошачье мурлыканье", при аускультации усиление I тона (хлопаю­щий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хло­пающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхуш­ке характерную трехчленную мелодию — "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слы­шен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при мит­ральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зу­бец Р увеличен и расщеплен.

На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митраль­ный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки ле­вого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапа­на, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение раз­меров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании опреде­ляют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их под­вижность; вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проек­ции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.

В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия раз­личают следующие стадии заболевания:

ü Стадия I — бессимптомная; площадь отверстия составляет 2—2,5 см², клинические признаки заболевания отсутствуют.

ü Стадия II — площадь отверстия 1, 5 — 2 см²; при физической нагрузке по­является одышка.

ü Стадия III — площадь отверстия 1 — 1, 5 см²; отмечается одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.

ü Стадия IV — стадия терминальной несостоятельности; площадь отвер­стия менее 1 см². Отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.

ü Стадия V — необратимая; у больного имеются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.

Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии ослож­нений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, об­разования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной не­достаточности, отека легких, истощения.