Легочная артериальная гипертензия

ЛАГ представляет собой тип ЛГ, при которой за последнее десятилетие достигнуты наиболее важные достижения в понимании и лечении. Кроме того, она является группой, при которой ЛГ является "ядром" клинических проблем и может лечиться определенными препаратами.

ЛАГ практически представляет собой гетерогенные состояния (Таблица 2), которые делят сопоставимые клинические и гемодинамические проявления и практически идентичные патологические изменения легочной микроциркуляции.

Даже если многие патобиологические механизмы установлены в клетках и тканях больных ЛАГ, точное взаимодействие между ними в инициации и прогрессировании патологических процессов до конца не выяснены.

Последовательное увеличение ЛСС приводит к перегрузке правого желудочка (ПЖ), гипертрофии и дилатации, и в конечном итоге к недостаточности ПЖ и смерти. Важность прогрессирования недостаточности ПЖ как исход у пациентов с ИЛАГ подтверждается прогностическим значением давления правого предсердия, сердечного индекса (СИ), ЛАД и тремя основными параметрами насосной функции ПЖ. Неадекватная адаптация миокардиальной сократимости, как предполагается, является одним из главных событий в прогрессировании сердечной недостаточности при хронически перегруженном ПЖ. Изменения в адренергических путях миоцитов ПЖ, приводящие к уменьшению сократимости были показаны у пациентов с ИЛАГ. Несоответствие постнагрузки остается ведущей детерминантой сердечной недостаточности у больных с ЛАГ и ХТЛГ, потому что ее удаление, которое следует за успешной ЛЭЭ или трансплантацией легких, почти всегда приводит к стойкому восстановлению функции ПЖ. Гемодинамические изменения и прогноз у пациентов с ЛАГ связаны с комплексом патофизиологических взаимодействий между темпами прогрессирования (или регресса) обструктивных изменений в легочной микроциркуляции и ответа перегруженного ПЖ, которые также могут быть обусловлены генетическими детерминантам.