II. Понятие о врожденных дефектах развития (ВДР)

Успешное лечение детей с врожденными аномалиями во многом зависит от своевременной диагностики, правильной тактики в выборе сроков и методов оперативного вмешательства.

Врождённые дефекты развития занимают наиболее высокий процент среди всех наследственных заболеваний у детей.

По данным ВОЗ, ВДР встречаются у 11,3% всех родившихся детей что среди общей детской смертности занимает 3-е место.

Классификация:

1. Врождённые пороки развития (ВПР).

2. Дизрупции.

3. Деформации.

4. Дисплазии.

ВПР – анатомический дефект органа в результате первичного, генетически детерминированого нарушения эмбриональной дифференцировки (агенезия или удвоение почки, атрезия пищевода и кишечника, гипоспадия и др.)

Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (дефекты вызванные внешними воздействиями на эмбрион – радиация, химические препараты, внутриутробные инфекции, заболевания матери).

Деформация – аномальная форма или аномальные положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (кривошея, косолапость, воронкообразная деформация грудной клетки и др.)

Дисплазия - морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и др.)

Успешное лечение детей с ВДР во многом зависит от своевременной диагностики, правильной тактики в выборе сроков операции.

Выделяют 5 групп ВДР, в зависимости от показаний к операции:

1. Пороки несовместимые с жизнью (отсутствие лёгких, 3-х камерное сердце, анцефалия, рахишизис и т.д.)

2. Не корригируемые (отсутствие одного лёгкого, почки).

3. Пороки несовместимые с жизнью, но могут корригироваться хирургическим путём (атрезия пищевода, кишечника и т.д.).

4. Пороки не приводящие непосредственно к смерти ребёнка, но приводят к стойкому нарушению функций органа или системы (болезнь Гиршспрунга, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.)

5. Пороки развития не приводят к нарушению функций органа и могут оперироваться по косметическим показаниям.