Клинические формы врожденных катаракт

По виду, степени и локализации помутнения хрусталика, характеру и выраженности сопутствующей патологии органа зрения клинические проявления врожденных катаракт характеризуются большим разнообразием. Характерной особенностью врожденных катаракт является многообразие клинических форм в зависимости от локализации, вида и степени помутнения хрусталика.

Различают полные и частичные катаракты. Полные катаракты еще называют диффузными. Значительное место в структуре врожденных помутнений хрусталика занимают частичные катаракты: зонулярные, полярные, коронарные, точечные, передние аксиальные и др. Последние либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени, поэтому нередко выявляются только при профилактических осмотрах детей.

Полная катаракта характеризуется диффузным помутнением хрусталика с сохранением формы и размеров его. На фоне гомогенного помутнения могут быть более плотные участки белого цвета, а также кальцификаты. При боковом освещении в области зрачка виден серого или беловато-серого цвета хрусталик. При биомикроскопии оптический срез в большинстве случаев отсутствует, так как полностью помутневшее хрусталиковое вещество отражает падающие на него лучи света. При полном, но менее интенсивном помутнении может быть нечеткий оптический срез. Нередко наблюдаются субкапсулярные вакуоли. Передняя капсула хрусталика чаще гладкая, лишена складок, однако могут встречаться утолщения ее. Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Разновидностью полной мягкой катаракты является так называемая «молочная» катаракта, характеризующаяся разжижением помутневшего хрусталикового вещества. Зрение при полной катаракте понижено до светоощущения, движения руки у лица. При несвоевременном удалении полной катаракты может развиться депривационная амблиопия высокой степени(рис.5).

Зонулярная катаракта (слоистая) – характеризуется помутнением отдельных слоев хрусталика, располагающихся между эмбриональным ядром и периферическими прозрачными слоями. Иногда наблюдаются два или три помутневших слоя, разделенных между собой прозрачным хрусталиковым веществом. Помутнение имеет форму диска различного диаметра (от 3 до 9 мм), с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми «наездниками» - помутнениями периферической зоны, имеющими форму петель или крючков. При боковом освещении зонулярная катаракта представляется в виде серого

Рис. 5. Врожденная полная катаракта. (Собст. фото)

диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розовокрасного рефлекса с глазного дна виден темный диск помутнения.

При относительно небольших размерах его через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах, в зависимости от интенсивности и размеров помутнения, в пределах от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5.

При расширении зрачка зрение, как правило, повышается. В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и уровня остаточной остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика при зонулярных катарактах, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков операций. При I степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна офтальмоскопия. Остаточная острота зрения в среднем – 0,15 (от 0,1 до 0,4 и выше). Бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев (рис.6).

Рис. 6. Врожденная зонулярная катаракта. 2 степень интенсивности помутнения. Через диск помутнения просматриваются только отдельные центральные зоны сетчатки. (Собст. фото)

Зонулярную катаракту III степени можно диагностировать при расширенном зрачке (рис.8).

Рис. 8. Врожденная зонулярная катаракта. 3 степень интенсивности помутнения хрусталика, через прозрачные зоны которого видны только периферические участки глазного дна. (Собст. фото)

В зависимости от локализации помутнения можно судить о времени возникновения катаракты. В случаях пренатального развития оно захватывает поверхность эмбрионального ядра, в то время как при постнатальном возникновении распространяется на более периферические слои хрусталика.

Центральная (ядерная) катаракта. При этой катаракте помутнение располагается в центральных отделах хрусталика. Различают две формы центральной катаракты. При первой из них нежное пылевидное помутнение захватывает область эмбрионального ядра; в отдельных случаях могут наблюдаться «наездники», на зрение она, как правило, влияния не оказывает. Вторая форма центральной катаракты, представляющая насыщенные помутнения фетального ядра, сопровождается понижением зрения, однако уровень его может достигать 0,1 – 0,2.

Полурассосавшаяся катаракта – одна из часто встречающихся форм врожденных помутнений хрусталика. Образуется чаще из полной мягкой, реже из слоистой катаракты в результате частичного самопроизвольного рассасывания хрусталикового вещества, которое разжижается и диффундирует через капсулу. У детей младшего возраста полная катаракта в течение 4-6 мес. может превратиться в полурассосавшуюся.

При дальнейшей резорбции помутневших хрусталиковых масс может образоваться пленчатая катаракта. При полном рссасывании хрусталика возможно образование вторичной или ложной афакии. Этот процесс может происходить как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характерной особенностью полурассосавшейся катаракты является уплощение хрусталика, уменьшение его переднее-заднего размера, который составляет в среднем 2,3 мм, достигая в отдельных случаях 1,8 мм. При полурассосавшейся катаракте вся область зрачка (узкого и расширенного) занята помутневшим уплощенным хрусталиком: помутнение диффузное, на фоне которого могут быть отдельные беловато-серые участки. Рефлекса с глазного дна, как правило, нет. Зрение чаще всего понижено до светоощущения, реже до счета пальцев у лица – 0,05.

При частичном самопроизвольном рассасывании слоистой катаракты, наряду с резорбцией помутневшей части хрусталика, происходят изменения прозрачных участков. Где можно видеть явления деструкции, начинает понижаться острота зрения.

Пленчатая катаракта – образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания полной катаракты или представляет аномалию развития хрусталика. В большинстве случаев они состоят из потерявшей прозрачность капсулы и остатков мутных хрусталиковых масс, среди которых нередко наблюдаются уплотненные беловатые глыбки. Клиническая картина весьма разнообразна в зависимости от плотности, цвета, а также толщины пленки, которая может быть неравномерной и в среднем составляет 1,5 мм. Наиболее точные и объективные данные о толщине катаракты получают с помощью эхобиометрии, однако очень тонкие пленки могут не дифференцироваться при ультразвуковом исследовании; рефлекс с глазного дна чаще отсутствует. Зрение снижено до светоощущения или составляет несколько сотых.

Атипичная катаракта – к ним относят катаракты с частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной), значительно снижающие остроту зрения. Большая часть хрусталика прозрачна (рис.9).

Полярная катаракта – ее относят к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной. Типичной локализацией является расположение у переднего (передняя полярная) и заднего (задняя полярная) полюсов хрусталика.

Передняя полярная катаракта. Образование передней полярной катаракты связывают с остатками зрачковой мембраны или с нарушениями процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша. Передняя полярная катаракта может быть приобретенной в раннем возрасте, развиваясь вследствие перфорации роговицы. Помутнение хрусталика разнообразно по величине и размерам.

Рис. 9. Врожденная передне-капсулярная катаракта с диаметром помутнения менее 2,5 мм. (Собст. фото)

Чаще представляет ограниченное круглое плотное или слоистое помутнение. При исследовании с боковым освещением катаракта выглядит в виде серовато-беловатого округлого помутнения в области переднего полюса хрусталика.

В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден темный округлый диск(рис.10). Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенно-плотное или слоистое помутнение имеет форму в виде конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру. Катаракта может сочетаться с остатками зрачковой мембраны. Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. При односторонних полярных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия в связи с выключение пораженного глаза из акта зрения; в этих случаях резко пониженная острота зрения не соответствует величине помутнения.

Задняя полярная катаракта – имеет вид округлого помутнения под капсулой у заднего полюса хрусталика, от которого может отходить кпереди конусовидное помутнение. В патогенезе этого вида катаракты имеет значение ряд факторов: 1) слабость капсулы хрусталика у заднего его полюса; 2)возможность разрыва капсулы (во внутриутробном или постнатальном периоде) с выпячиванием и помутнением хрусталика (рудиментарный задний лентиконус); 3) проникновение в хрусталик через разрыв капсулы мезенхимальных элементов; 4) процессы обратного развития стекловидной артерии и тракция капсулы кзади. В проходящем свете виден округлый темный диск на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна. Биомикроскопическое исследование позволяет рассмотреть структуру помутнения и провести дифференциальный диагноз с ложной катарактой, представляющей элементы не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Для задней полярной катаракты типично расположение в области заднего полюса хрусталика; ложная катаракта, как правило, находится несколько медиальнее. Помутнение при задней полярной катаракте вписывается в срез хрусталика, в то время как ложной – находится на задней поверхности хрусталика с внешней стороны линзы, т.е. вне оптического среза.

Веретенообразная катаракта. При этой катаракте переднее и заднее капсуло-лентикулярные помутнения соединены веретенообразной формы помутнением хрусталика. Катаракта встречается редко. Острота зрения, как правило, значительно понижена.

Передняя аксиальная эмбриональная катаракта характеризуется ограниченным помутнением хрусталика вблизи переднее-задней оси линзы в области переднего Y-образного шва эмбрионального ядра. Тонкость и нежность помутнений, в результате чего катаракта не оказывает влияния на остроту зрения, а также значительная распространенность (встречается у 20-26% здоровых людей) являются основанием для того, чтобы считать эту форму помутнения хрусталика физиологической. Для диагностики катаракты основное значение имеет биомикроскопия.

Звездчатая катаракта швов. Помутнение хрусталика располагается в области переднего или заднего шва, иногда захватывая их одновременно. Эмбриональные швы утолщены, имеют белый цвет. Иногда помутнения локализуются избирательно на концах швов, биомикроскопически они состоят из отдельных точек. Наблюдается эта форма катаракты у 20-25% людей, обладающих хорошим зрением.

Точечная катаракта характеризуется множественными точечными или более крупными помутнениями серовато-белого или серовато-голубого цвета, которые диффузно рассеяны по хрусталику в области эмбрионального ядра. На остроту зрения не влияет или понижает ее незначительно.

Коронарная (венечная) катаракта характеризуется наличием многочисленных мелких помутнений, которые располагаются по периферии подобно венку вокруг прозрачной центральной области хрусталика, соответствующей зрачку, поэтому острота зрения не страдает. Коронарную катаракту принято считать юношеской, так как ее обнаруживают чаще в этом возрасте. Однако благодаря массовым профилактическим осмотрам катаракту выявляют и у детей.