Болезнь Вакеза

!! Относится к числу хронических лейкозов.

1 Причины F канцерогенные агенты различного характера.

2 В основе механизма развития эритроцитоза ⇒ ↑ количества и неограниченная пролиферация клеток - предшественниц миелопоэза → наряду с ↑ количества эритроцитов нередко отмечается гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия!!).

3 В костном мозге — неопластическая пролиферация миелоидных клеток в трубчатых костях. Этот процесс выявляется также в печени и селезенке. В отличие от вторичных эритроцитозов, характерно ↓ уровня эритропоэтина в плазме крови.

4 В периферической крови — ↑ количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, нейтрофилез (с ядерным сдвигом влево), базофилия и моноцитоз, сочетающиеся с гиперволемией. Абсолютное содержание Нb в крови ↑ (до 180–200 г/л), а ЦП ↓ нормы (отстает синтез Нb от процесса дифференцировки эритроцитов). На финальных этапах болезни — эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения.

5 Расстройства функций сердечно-сосудистой системыпроявляются артериальной гипертензией, нарушением органно-тканевой и микрогемоциркуляции. АГ — результат ↑ ПСС и сердечного выброса в связи с ↑ объема и вязкости крови.

Расстройства микроциркуляции (в сосудах мозга, сердца, почек) обусловлены усиленным тромбообразованием (следствие полицитемии, ↑ вязкости крови, следовательно, ↓ скорости ее тока).